Bērns ir vesels!

Absorbcijas epilepsija ir īpašs bērnības vai pusaudžu epilepsijas veids, kas izpaužas specifiskos nekonvulsīvos krampjos (neesamībās).

Nebūšanas klīniski izpaužas ar īsu pēkšņu apziņas apstāšanos vai ievērojamu tās līmeņa pazemināšanos - sasalšanas simptomi vienā pozīcijā ("lidināties"), apturot (fiksējot) skatienu un atmiņas zudumu pēc uzbrukuma. Pēc apziņas līmeņa atjaunošanas bērni turpina pārtrauktas kustības, skatoties televizoru un runājot no pārtrauktās vietas, nemanot uzbrukuma sākumu. Krampju biežums ir atšķirīgs: no vienreizējiem krampjiem dienā (vidēji 10-15 kavējumu) līdz vairākiem desmitiem dienā (smagās formās ar plašu epilepsijas perēkli).

Epilepsijas cēloņi

Galvenie bērnu epilepsijas cēloņi ir iedzimti strukturāli defekti smadzeņu attīstībā pirmsdzemdību periodā smadzeņu izveidošanās laikā (fetopātija) un izveidoto nervu šūnu bojājumi augļa attīstības vēlākajos posmos (embriopātija)..

Iedzimtas patoloģijas, kas veicina epilepsijas simptomu izpausmi, ir mikrocefālija, hidrocefālija, cistas un citas iedzimtas centrālās nervu sistēmas anomālijas..

Arī svarīgs faktors prombūtnes epilepsijas attīstībā bērniem un pusaudžiem ir slimības attīstības iedzimtais nosacītība un smadzeņu garozas šūnās ierosmes un inhibīcijas procesu attiecību regulēšanas mehānismu nenobriedums (nestabilitāte)..

Tāpēc hormonālie vai vielmaiņas traucējumi uz somatisko slimību progresēšanas, traumu, intoksikācijas (saindēšanās, smagas infekcijas slimības), ilgstoša stresa un pārmērīga darba fona būtiski ietekmē neironu konvulsīvās gatavības rašanos un epilepsijas perēkļu rašanos..

Prombūtnes epilepsijas veidi

Ir divas prombūtnes epilepsijas formas - bērnības un pusaudžu slimības formas, kuras klasificē pēc slimības pirmo pazīmju rašanās laika (pacienta vecuma).

Absorbcijas epilepsija attiecas uz idiopātisku epilepsiju, kas rodas, ja tiek pakļauta provocējošiem faktoriem uz iedzimta provocēta fona. Šī slimības forma biežāk attīstās bērniem ar tuviem vai attāliem radiniekiem, kuriem ir noteikta epilepsijas diagnoze (2/3 pacientu).

Bērnu prombūtnes forma

Bērna prombūtnes forma biežāk izpaužas meitenēm vecumā no 2 līdz 8 gadiem un tiek uzskatīta par labdabīgu slimības formu. Laicīgi diagnosticējot un pastāvīgi lietojot pretkrampju līdzekļus, slimības ilgums ir vidēji 6 gadi ar labvēlīgu prognozi un vairumā gadījumu beidzas ar pilnīgu izārstēšanu vai ilgstošu remisiju līdz 18-20 gadiem (70-80% gadījumu).

Vecākiem jāzina izpausmes simptomi, lai savlaicīgi sazinātos ar speciālistu un sāktu ārstēt bērnu.

Nebūšanām ir raksturīgas iezīmes:

pēkšņa parādīšanās uz pilnīgas veselības fona (parasti krampju vēstītāji ir ļoti reti, bet dažreiz tie var izpausties kā galvassāpes, slikta dūša, svīšana vai sirdsdarbības lēkmes, bērnam neraksturīga uzvedība (panika, agresija) vai dažādas skaņas, garšas vai dzirdes halucinācijas);

pats uzbrukums izpaužas kā izbalēšanas simptomi:

• bērns pēkšņi pilnībā pārtrauc vai palēnina savu darbību - zīdainis kļūst nekustīgs (sasalst vienā pozīcijā) ar prombūtnes seju un fiksētu vienā punktā vai tukšu skatienu;
• nespēj piesaistīt bērna uzmanību;
• pēc lēkmes beigām bērni neko neatceras un turpina iesāktās kustības vai sarunu ("sasalšanas" simptoms).

Šos uzbrukumus raksturo dziļi apziņas traucējumi ar tūlītēju atjaunošanos, savukārt uzbrukuma vidējais ilgums ir no 2-3 līdz 30 sekundēm.

Ir svarīgi atcerēties, ka ļoti īsas prombūtnes nejūtas sliktas un vecāki vai skolotāji tās ilgu laiku nepamana.

Pedagogiem un vecākiem ir svarīgi zināt - akadēmiskās veiktspējas samazināšanās gadījumā (bez redzama iemesla) - nevērība klasē, kaligrāfijas pasliktināšanās, teksta izlaišana burtnīcās - jums jāuztraucas un jāpārbauda bērns.

Šādus simptomus nevar ignorēt, nemaz nerunājot par bērnu raizēšanu (bez pienācīgas ārstēšanas simptomi progresēs, un "mazās" epilepsijas formas var sarežģīt tipiskas konvulsīvas lēkmes).

Nepilngadīgo prombūtnes epilepsija

Šāda veida prombūtnes epilepsiju raksturo nebūšanas parādīšanās pusaudža gados, bet atšķirībā no bērnības formas slimība ir sarežģītāka, un krampjus raksturo:

• ilgāks ilgums (no 3-30 sekundēm līdz vairākām minūtēm);
• mainīgs sastopamības biežums no 10-15 reizēm dienā un biežāk līdz 100 reizēm dienā;
• liela "lielu" krampju rašanās varbūtība.

Vai ārējie faktori var izraisīt krampjus
Bērnu epilepsijas cēloņi ir atšķirīgi, taču slimības "debija" bieži notiek uz fona:

• bieža stresa;
• ievērojams garīgais vai fiziskais stress;
• ar klimata un dzīvesvietas izmaiņām, kas bieži vien ir saistīta ar bērna centrālās nervu sistēmas adaptīvo mehānismu pārkāpumu;
• pēc traumām, operācijām, intoksikācijas (saindēšanās, gripa vai citas vīrusu un baktēriju infekcijas);
• ar endokrīno patoloģiju, vielmaiņas traucējumiem uz somatisko slimību progresēšanas fona (nieru, aknu, sirds, elpošanas sistēmas patoloģija).

Konfiskāciju var izraisīt:

Pieaugušie bieži ignorē kavējumus, uzskatot tos par individuālu bērna rakstura iezīmi - pārdomātību vai abstrakciju. Bet kavējumi ir galvenā un specifiskā bērnības epilepsijas pazīme, kas ir nopietna hroniska nervu sistēmas patoloģija un kurai nepieciešama steidzama obligāta ārstēšana..

Par bērnu epilepsijas ārstēšanas iezīmēm varat lasīt šajā rakstā:

pediatre Sazonova Olga Ivanovna

Bērnības prombūtnes epilepsija

Epilepsijas ārstēšanas efektivitāti galvenokārt nosaka adekvāta konkrētas epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas diagnostika. Daudz kas ir atkarīgs no epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas, gan slimības gaitas prognozē (izņemot

Epilepsijas ārstēšanas efektivitāti galvenokārt nosaka adekvāta konkrētas epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas diagnostika. Daudz kas ir atkarīgs no epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas gan slimības gaitas prognozē (inteliģences saglabāšana, jutība pret pretkrampju līdzekļiem), gan ārstēšanas taktikā. Nozoloģiskā diagnoze nosaka, cik ātri jāsāk pretkrampju terapija, kādas zāles jāārstē, kādām jābūt pretkrampju devām un ārstēšanas ilgumam [1].

Bērnības prombūtnes epilepsija (DAE) ir idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas forma, kas galvenokārt izpaužas kā tipiskas nebūšanas ar debiju bērnībā un īpaša modeļa klātbūtni EEG (vispārināta smaile viļņu aktivitāte ar frekvenci 3 Hz) [2]. Tā ir viena no visvairāk pētītajām epilepsijas formām. Neskatoties uz DAE plašo izplatību, kā arī tās ilgtermiņa pētījumu, DAE diagnoze šķiet vienkārša tikai no pirmā acu uzmetiena. Ir daudz neatrisinātu jautājumu gan par šīs slimības etioloģiju, gan diferenciāldiagnozi un prognozi. Vietējā literatūrā ir daudz atsauksmju, kas veltītas DAE. Pirmkārt, tās ir nodaļas lielās monogrāfijās par epilepsiju, kuru autori ir M. Ju Nikanorova un K. Ju Mukhin [3, 4]. Tomēr jāatzīmē, ka lielākā daļa pārskatu ir balstīti uz literatūras datiem un neņem vērā video EEG monitoringa ieviešanu plaši izplatītajā klīniskajā praksē. Pašlaik, gatavojot jaunu starptautisko epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikāciju, epileptologi mēģina formulēt skaidrākus DAE diagnostikas kritērijus. Iepriekšminētais ļāva mums vēlreiz pieskarties gan zināmiem, gan slikti izprotiem šīs problēmas aspektiem..

1989. gada starptautiskā epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikācija nodrošina šādus kritērijus bērnības prombūtnes epilepsijas diagnosticēšanai [2, 3, 4]:

• epilepsijas lēkmju rašanās 6-7 gadu vecumā;
• ģenētiskā nosliece;
• augstāka meiteņu izplatība;
• biežas (no vairākām līdz vairākām dienas laikā) nebūšanas;
• divpusēji, sinhronizēti simetriski smaile viļņi, parasti ar 3 Hz frekvenci, uz normālas galvenās bioelektriskās aktivitātes fona uz EEG uzbrukuma brīdī;
• iespējama ģeneralizētu toniski-klonisku krampju (GCS) attīstība pusaudža gados.

Tālāk mēs pievērsīsimies tam, kā šie diagnostikas kritēriji tiek modificēti, ņemot vērā mūsdienu zināšanas par DAE..

Vispārējā epilepsijas pacientu populācijā bērnības prombūtnes epilepsija notiek 2–8% gadījumu [2]. Tiek uzskatīts, ka DAE ir 10–12,3% no visām epilepsijām līdz 16 gadu vecumam. Bērnu līdz 15 gadu vecumam populācijā katru gadu tiek reģistrēti 6,3 / 100 tūkstoši - 8,0 / 100 000 slimības gadījumi. 60 līdz 70% no visiem pacientiem ir meitenes.

Bērnības prombūtnes epilepsija pieder pie idiopātiskas kategorijas, tas ir, tām, kurās nav cita epilepsijas cēloņa, izņemot iedzimtu noslieci. Mantojuma veids nav precīzi noteikts. Iepriekš tika pieņemts autosomāli dominējošais mantošanas veids ar iespiešanos no vecuma. Vēlāk tika izvirzīta hipotēze par poligenisko mantojumu. P. Loiseau u.c. apsveriet, visticamāk, faktu, ka epilepsijas EEG modelis un nosliece uz epilepsijas sākšanos ir ģenētiski noteikta, un pati DAE ir daudzfaktoru un ir ģenētisko un eksogēno faktoru mijiedarbības rezultāts [2]. Ir noskaidrots, ka iedzimta epilepsijas slodze tiek novērota tikai 17–20% pacientu [2]. Šādos gadījumos probanda radiniekiem ir gan tipiskas nebūšanas, gan vispārēji krampju veidi. Lielākā daļa DAE gadījumu ir sporādiski. A. V. Delgado-Eskueta u.c. [5] norādiet vairākus lokusus, kas saistīti ar DAE (1. tabula).

No tabulas izriet, ka tikai dažas ģimenes ar 8q24 lokusu atbilst klasiskajiem DAE diagnostikas kritērijiem, un pacienti ar 1p vai 4p lokusu, visticamāk, cieš no nepilngadīgo miokloniskās epilepsijas ar netipisku gaitu..

Neskatoties uz to, 75% monozigotu dvīņu, kuru brāļiem un māsām bija DAE, vēlāk attīstās tāda pati epilepsijas forma. P. Loiseau u.c. uzskatu, ka epilepsijas attīstības risks bērnam, kura vecāki cieš no DAE, ir tikai 6,8% [2].

Klīniskās izpausmes

Tiek uzskatīts, ka epilepsijas lēkmes DAE var sākties vecumā no 4 līdz 10 gadiem. Maksimālais slimības gadījumu skaits notiek 5-7 gadu laikā. Šīs epilepsijas formas sākšanās pirms ceturtā dzīves gada ir maz ticama, un pēc 10 gadiem tā ir ārkārtīgi reti [2]..

Epilepsijas lēkmes veids. Saskaņā ar 1989. gada Epilepsijas un epilepsijas sindromu starptautisko klasifikāciju DAE tiek uzskatīti par tipiskiem divu veidu vispārinātu krampju gadījumiem - tipiskas nebūšanas un GTCS. Jaunākie pētījumi ir parādījuši, ka šie divi krampju veidi nevar notikt vienlaikus ar DAE. DAE sākumam raksturīgas tikai tipiskas nebūšanas, un GTCS var novērot pusaudža gados (pēc 12 gadiem), kad nebūšanas jau ir pazudušas.

Kā jūs zināt, tipiska prombūtne ir īss (dažu sekunžu laikā) vispārināts krampju veids

ar pēkšņu sākumu un beigām uz traucētās apziņas fona. Dažādām prombūtnes epilepsijām tipiskām nebūšanām ir savas klīniskās un EEG pazīmes (skatīt diferenciāldiagnozi). Bērns pārtrauc mērķtiecīgu darbību (sarunu, staigāšanu, ēšanu), kļūst nekustīgs un viņa skatiens nav. Bieži tiek atzīmēts automātisma trūkums, it īpaši pirmajās uzbrukuma sekundēs, kā arī uzbrukuma kloniskā vai tonizējošā sastāvdaļa. Iespējams bālums. Urinēšana notiek ārkārtīgi reti. Uzbrukuma laikā bērns nekad nekrīt un dažas sekundes pēc uzbrukuma beigām atsāk mērķtiecīgu darbību.

DAE gadījumā prombūtne ir tipiska ar šādām īpašībām:

• uzbrukumu provocējoši faktori - hiperventilācija (100% no visiem gadījumiem), emocionāls stress (dusmas, bailes, pārsteigums, apbrīna, skumjas), intelektuālie faktori (neinteresētība, uzmanības novēršana);
• uzbrukumi var pazust vai to biežums var samazināties ar fizisku un intelektuālu piepūli;
• uzbrukuma ilgums ir no 4 līdz 20 s;
• augsts uzbrukumu biežums (piknoleptiskais kurss); patieso krampju biežumu bez video-EEG monitoringa ir grūti noteikt, taču to var atzīmēt no vairākiem desmitiem līdz simtiem krampju dienā;
• uzbrukumi, kā likums, kļūst biežāki pēc pamošanās vai vakarā;
• apziņa ir pilnībā zaudēta (pēc uzbrukuma - amnēzija);
• bieži tiek novēroti automatismi (prombūtnes sarežģītais raksturs).

Pēc P. Loiseu u.c. (2002), DAE diagnozes izslēgšanas klīniskie kritēriji ir [2]:

• prombūtņu un GTC vienlaicīga klātbūtne klīniskajā attēlā;
• nepilnīga apziņas pasliktināšanās vai apziņas saglabāšana uzbrukuma brīdī;
• izteikts plakstiņu mioklonuss, prombūtnes laikā viens vai neregulārs galvas, stumbra vai ekstremitāšu mioklonuss.

Pēdējais apgalvojums ir pretrunīgs, un ne visi autori tam piekrīt. Tajā pašā laikā visi pētnieki ir vienisprātis, ka tipiskas prombūtnes miokloniskā komponenta klātbūtne parasti biežāk tiek novērota DAE, kas ir izturīga pret pretkrampju līdzekļiem..

Dati par ģeneralizētu toniski-klonisku lēkmju biežumu pusaudžiem ar DAE ir pretrunīgi. Tiek uzskatīts, ka tie sastopami 30-60% gadījumu. Varbūt tik liels krampju procents ir saistīts ar faktu, ka pētnieki ne vienmēr stingri ievēro DAE diagnosticēšanas kritērijus, un daži no novērotajiem pacientiem cieta no citām prombūtnes epilepsijām. GTCS sākas 5–10 gadus pēc prombūtnes sākuma. Pētnieki atzīmē faktu, ka krampji ir reti un tos labi kontrolē ar pretkrampju līdzekļiem [2]. Dažiem pacientiem pēc miega trūkuma vai stresa situācijas var rasties atsevišķi uzbrukumi. Faktori, kas palielina HCX risku pusaudža gados, ir pacienta vīriešu dzimums, relatīvi vēlīnā epilepsijas parādīšanās (9–10 gadu vecumā) un novēlota ārstēšanas uzsākšana (68% gadījumu) [2].

Neiropsihiatriskais stāvoklis lielākajai daļai pacientu ar epilepsiju bērnībā joprojām ir normāls. Intelektuālo traucējumu nav [3, 4]. Neskatoties uz to, hiperaktivitātes un / vai uzmanības deficīta sindroms tiek novērots 30-50% bērnu, kas ievērojami pārsniedz populācijas biežumu 5-7%. Lielākajai daļai pacientu ir mācīšanās grūtības [6], kuras, tāpat kā uzvedības iezīmes, var izraisīt dažādi iemesli: paši uzbrukumi, antikonvulsantu ietekme un psiholoģiskas izmaiņas, kas novērotas pacientu vecākiem [2]..

Prombūtnes statuss. Dažiem bērniem ar DAE (7–24% no visiem gadījumiem) var rasties prombūtnes stāvokļa epizodes. Tajā pašā laikā palielinās nebūšanas biežums, kas izraisa īpaša stāvokļa attīstību, ko galvenokārt raksturo dažādas apziņas traucējumu pakāpes: no vieglas miegainības līdz stuporam un letarģijai. Šis stāvoklis ilgst no vienas stundas līdz vairākām dienām un bieži beidzas ar vispārēju toniski-klonisku uzbrukumu..

DAE elektroencefalogrāfiskās īpašības

Uzbrukums EEG. Raksturo divpusēja, sinhrona, simetriska kompleksu "smaile-lēns vilnis" izlāde. Paroksizmālo anomāliju biežums EEG ievērojami palielinās hiperventilācijas laikā un miega laikā (REM pārejas laikā uz NonREM fāzi). Epilepsijas provocēšanai var izmantot gan hiperventilāciju, gan nomodāšanās EEG reģistrēšanu pēc miega trūkuma. Jāuzsver, ka DAE tipiska prombūtnes dažādi EEG varianti notiek daudz biežāk nekā noteikts “ideāls” vidējais EEG modelis, kas aprakstīts lielākajā daļā epileptoloģijas rokasgrāmatu [7]..

DAE raksturo šādas smaile-viļņu kompleksa iezīmes:

• kompleksa "smaile-lēns vilnis" struktūrā var būt no 1 līdz 2 tapām;
• pirmajās 2 uzbrukuma sekundēs ir iespējami tikai polispi (bez lēniem viļņiem). Šis sākums parasti ir saistīts ar prombūtnes mioklonisko komponentu;
• izlādes frekvence svārstās no 2,7 līdz 4 Hz;
• līdz uzbrukuma beigām samazinās izlādes frekvence (par 0,5–1 Hz);
• kompleksa amplitūda ir visizteiktākā frontālās-centrālās EEG atvasinājumos. Uzbrukuma beigās smaile var samazināties, dažreiz smaile pilnībā izzūd;
• ir iespējama nestabila izplūdes asimetrija amplitūdā, īpaši pacientiem, kuri tiek ārstēti;
• izlādes ilgums nav mazāks par 4, bet arī ne vairāk kā 20 s (vidēji 10–12 s). Kompleksam, kas ilgst vairāk nekā 5 s, parasti ir klīniskas izpausmes;
• epilepsijas izdalījumi sākas pēkšņi un beidzas pakāpeniski.

P. Loiseau u.c. (2002) uzskata, ka DAE nav raksturīga izdalīšanās sadrumstalotība (pārrāvums) uz EEG, vairāku tapu klātbūtne un fotosensitivitāte. Šķiet, ka pēdējais apgalvojums nav ļoti pareizs. Fotosensitivitāte (vai fotosensitivitāte) ir polispiķu - lēno viļņu kompleksu parādīšanās uz EEG, reaģējot uz fotostimulāciju. Visticamāk, fotosensitivitāte tiek mantota atsevišķi no DAE, un to var novērot ar to, taču ar biežumu, kas nepārsniedz kopējo bērnu populāciju. Tiek uzskatīts, ka fotoparoksizmālās reakcijas biežuma maksimums notiek 7-14 gadu vecumā - tas tiek novērots 14% zēnu un 6% meiteņu. Pēc pubertātes fotosensitivitātes biežums veselīgu cilvēku populācijā ir 1%. Jebkurā gadījumā šķiet bezjēdzīgi pakļaut bērnus ar DAE atkārtotiem fotosensitivitātes testiem, ja pirmais tests ir negatīvs. Lai aizliegtu bērnam ar DAE skatīties televizoru vai spēlēt datorā, jāpierāda nevis pati fotosensitivitāte, bet gan fakts, ka viņam ir fotogēna epilepsija (attīstoties epilepsijas lēkmēm, reaģējot uz konkrētu provocējošu fotogēno faktoru). Bērns šādā situācijā ir rūpīgi jāpārbauda, ​​lai noteiktu fotogēnā provocējošā faktora būtību, un tas var būt ļoti atšķirīgs (mirgojoša saules gaisma, mākslīgās gaismas mirgošana diskotēkā, televizora vai datora ekrāna mirgošana utt.).

Tiek pieņemts, ka ģeneralizēta lēnu un lēnu viļņu izlāde ir ģenētiski noteikta, bet tiek mantota atsevišķi no DAE [7]. Tāpēc tas var notikt visdažādākajās vispārējās epilepsijas formās un veseliem cilvēkiem. Hipotēze par autosomāli dominējošo šī EEG modeļa mantošanas veidu pašlaik tiek uzskatīta par nepieņemamu. Jāņem vērā dati, ka ģeneralizēta izdalīšanās "lēna viļņa" var notikt apmēram 1,5-2% bērnu bez epilepsijas. Parasti tie ir veseli brāļi un māsas bērniem ar epilepsiju. Šajos gadījumos (ja nav klīnisku krampju) izdalījumiem nav klīniskas nozīmes, bet tie atspoguļo ģenētisko noslieci uz krampju attīstību. Ārstēšana, pēc H. Doose [7] domām, ir nepieciešama tikai gadījumos, kad šo EEG izpausmju biežums un smagums laika gaitā palielinās. Tāpēc DAE diagnoze nav jānosaka ar encefalogrāfiskiem datiem, bet gan tikai uz klīniskā un encefalogrāfiskā attēla kombināciju..

Interictal EEG DAE parasti raksturo kā “normālu”. Tomēr ir iespējami daži bioelektriskās pamataktivitātes pārkāpumu varianti. Diezgan bieži tiek atzīmēti parieto-pakauša delta ritmi, kas samazinās, atverot acis [7]. Šī parādība tiek uzskatīta par labvēlīgu prognostisku simptomu - šādiem pacientiem nākotnē SCC tiek atzīmēts retāk. Ja ir izkliedēta galvenās bioelektriskās aktivitātes palēnināšanās, tad vispirms mums jāizslēdz zāļu pārdozēšana, valproāta encefalopātijas klātbūtne. Palēnināšanās var būt arī ar nepietiekamu DAE ārstēšanu ar fenitoīnu.

EEG prombūtnes stāvokļa laikā tiek reģistrēta nepārtraukta ģeneralizēta epilepsijas aktivitāte, kas bieži, bet ne vienmēr ir līdzīga tai, kas raksturīga vienai tipiskai prombūtnei..

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze jāveic ar citām epilepsijas formām, kam raksturīgas tipiskas prombūtnes. Bez DAE prombūtnes epilepsiju “kontinuums” ietver šādas epilepsijas formas:

• nepilngadīgo prombūtnes epilepsija;
• nepilngadīgo miokloniskā epilepsija;
• epilepsija ar miokloniskām nebūšanām;
• periorālais mioklonuss ar prombūtni;
• plakstiņu mioklonuss ar prombūtni;
• agras bērnības epilepsija.

Visām iepriekšminētajām epilepsijas formām raksturīgas tipiskas nebūšanas, taču to klīniskās pazīmes, kā arī kursa iezīmes tiek mainītas atkarībā no epilepsijas formas. Absorbcija šajās epilepsijas formās var būt vai nu vienīgais krampju veids, vai arī kombinēt ar cita veida ģeneralizētiem krampjiem (GCS, mioklonuss) var būt vai nu īss (6–10 s), vai garš (apmēram 30 s). Tas var notikt gan ar pilnīgu, gan daļēju apziņas traucējumiem [8, 9]. Automātismu un prombūtnes motorisko komponentu smagums ir atšķirīgs arī atsevišķās epilepsijas formās (2. tabula).

Diezgan sarežģīta diagnostikas situācija rodas gadījumos, kad tipiskas prombūtnes sākas pirms 4 gadu vecuma. Parasti nebūšanas, kas rodas agrā bērnībā, atšķiras no tām, kurām ir DAE. Absensiem šajā gadījumā ir spanoleptiska gaita, tos var kombinēt ar cita veida krampjiem (mioklonuss, GTCS), tie ir izturīgi pret pretkrampju līdzekļiem. Bērniem ar šāda veida prombūtni parasti ir neiroloģiski traucējumi un garīga atpalicība. Agrīnās bērnības abscesa epilepsija, ko aprakstījuši H. Doose et al. 1965. gadā un iekļauts Epilepsijas un epilepsijas sindromu starptautiskajā klasifikācijā 1989. gadā, pašlaik netiek uzskatīts par nosoloģiski neatkarīgu. Tipiskas prombūtnes ir aprakstītas arī simptomātiskas epilepsijas struktūrā dažādu smadzeņu traumu gadījumā - arteriovenozās malformācijas, audzēji, meningīts utt. [2]. Šajā situācijā joprojām nav skaidrs, vai tipiskās nebūšanas iemesls ir smadzeņu traumas vai nejauša smadzeņu traumas un idiopātiskas epilepsijas kombinācija..

Tipiskas prombūtnes un sarežģītas fokālās lēkmes diferenciāldiagnozes laikā var rasties noteiktas diagnostikas grūtības. Parasti frontālā fokālā lēkme klīniski var izskatīties kā prombūtne, jo tā var ātri izplatīties abās puslodēs. Neskatoties uz to, EEG ir vērojamas fokusa izmaiņas pirms smaile-viļņu kompleksu parādīšanās..

Evolūcijas un plūsmas prognoze

Vidējais prombūtnes ilgums DAE ir 6,6 gadi, t.i. ti, kavējumi pazūd 10-14 gadu vecumā [2]. Nebūšanas pazušana ne vienmēr nozīmē atveseļošanos no epilepsijas, tāpēc pubertātes laikā ir iespējama GTCS rašanās (skatīt iepriekš). 6% no visiem DAE gadījumiem kavēšanās turpinās pieaugušajiem. Tie kļūst reti, dažreiz notiek uz provocējošu faktoru fona (miega trūkums, menstruācijas), to klīniskās izpausmes ir mazāk izteiktas [2].

Pacientiem ar DAE nepieciešama pretkrampju recepte, jo epilepsijas lēkmes ir ļoti izplatītas un var izraisīt kognitīvo funkciju traucējumus. Turklāt ir jāapsver iespēja attīstīt bezkrampju statusu. DAE ārstēšanas mērķis ir panākt klīnisko un encefalogrāfisko remisiju, t.i., pastāvīgu (vismaz divus gadus ilgu) klīnisko krampju neesamību un EEG normalizāciju. Pēc dažādu autoru domām, klīniskā un laboratoriskā remisija uz pretkrampju fona ir iespējama 75–90% gadījumu [2, 3, 4].

Epilepsijas lēkmes DAE labi nomāc gan plaša spektra pretkrampju līdzekļi (nātrija valproāts, lamotrigīns), gan anti-abscesa līdzekļi (etosuksimīds). No otras puses, epilepsijas lēkmes DAE ir pakļautas saasināšanās gadījumiem (palielināts krampju biežums un epilepsijas statusa attīstība), ja tiek nozīmēts karbamazepīns vai vigabatrīns. Dažas zāles (fenitoīns un fenobarbitāls) nav efektīvas prombūtnes ārstēšanā [10].

Tiek uzskatīts, ka nātrija valproātam (Depakine, Konvulex, Convulsofin) un etosuksimīdam (Suxilep) DAE ārstēšanā ir vienāda efektivitāte, un tie ir pirmās izvēles medikamenti [1, 2, 3, 4, 10, 11]. DAE bez ģeneralizētiem krampjiem pamatterapija monoterapijai ir etosuksimīds (suxilep), kas tiek nozīmēts saskaņā ar šādu shēmu: bērni līdz 6 gadu vecumam sāk ar 10-15 mg / kg (ne vairāk kā 250 mg / dienā), pakāpeniski palielinot devu ik pēc 4-7 dienas pirms krampju remisijas sasniegšanas vai pirmo zāļu nepanesības pazīmju parādīšanās. Bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, jūs varat sākt ar 250 mg / kg, uzturošo devu - 15-30 mg / kg / dienā.

Remisijas iespējamība ar monoterapiju ar nātrija valproātu un etosuksimīdu ir 70–75%, ar lamotrigīnu (lamictal) - 50–60% [2]. Papildus nedaudz zemākai efektivitātei lamotrigīnam ir vēl viens trūkums - lēns ievadīšanas ātrums. Lietojot nātrija valproātu, priekšroka jādod ilgstošas ​​darbības zāļu formām [11], proti, depakin chrono. Divreiz lietojot depakine chrono dienas laikā, tiek nodrošināta stabila zāļu koncentrācija asinīs un līdz ar to tā efektivitāte un blakusparādību riska samazināšanās. Turklāt ērta deva (2 reizes dienā) arī atvieglo pacienta atbilstību.

Neliela daļa pacientu (no 10 līdz 15% no visiem DAE gadījumiem) sasniedz remisiju, ja tiek izrakstītas mazas depakine chrono devas (10-15 mg / kg ķermeņa svara dienā). Ja remisija netiek sasniegta, deva jāpalielina līdz 20-30 mg / kg ķermeņa svara dienā. Ja nepieciešams, to palielina līdz 40 mg / kg ķermeņa svara dienā, ja zāles ir labi panesamas. Monoterapiju nevajadzētu uzskatīt par neefektīvu, kamēr nav sasniegtas maksimālās pieļaujamās pretkrampju devas. Ja maksimālās labi panesamās depakine chrono devas nav efektīvas, ir iespējama alternatīva monoterapija ar etosuksimīdu (līdz 20 mg / kg ķermeņa svara dienā) vai lamotrigīnu (līdz 10 mg / kg ķermeņa svara dienā) [2, 11]..

Ar secīgu monoterapiju neefektivitāti tiek norādīta 2 pretkrampju līdzekļu lietošana [1, 2, 3, 4]. Ir pierādīts, ka nātrija valproāta un etosuksimīda kombinācija ir efektīvāka nekā monoterapija ar šīm zālēm. Tiek arī pieņemts, ka nātrija valproātam un lamotrigīnam ir sinerģisks efekts [1]. Tādēļ šī kombinācija ir iespējama DAE ārstēšanā. Lamotrigīna deva, ja to kombinē ar nātrija valproātu, jāsamazina līdz 5 mg / kg ķermeņa masas dienā.

Izturība pret pretkrampju līdzekļiem tiek novērota 5–10% no visiem DAE gadījumiem. Pat ar šādu pretestību antikonvulsantu ietekmē parasti ir iespējams ievērojami samazināt krampju skaitu..

Antikonvulsantu atcelšana ir iespējama 1,5-2 gadus pēc epilepsijas lēkmju pārtraukšanas. Līdz šim nav zināms optimālais pretkrampju terapijas ilgums ar DAE; to var noteikt tikai, veicot ilgtermiņa perspektīvus daudzcentru pētījumus par šo jautājumu. Pretkrampju atcelšanas nosacījums ir arī EEG normalizēšana. Tiek uzskatīts, ka pretkrampju līdzekļu atcelšana jāveic pakāpeniski (4-8 nedēļu laikā), lai novērstu recidīvu rašanos. Ja pubertātes laikā atkārtojas GCS, tas ir iemesls atkārtotai pretkrampju iecelšanai.

Epileptoloģija ir neiroloģijas nozare, kurai raksturīga ārkārtīgi strauja attīstība. Mūsu idejas par dažādu epilepsiju un epilepsijas sindromu etioloģiju un gaitu pastāvīgi mainās, un tiek pārskatīti arī to diagnosticēšanas kritēriji. Mēs ceram, ka jaunajā epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikācijā, kas tagad tiek veidota, tiks ņemti vērā visi jaunākie dati par DAE..

Ja jums ir jautājumi par literatūru, lūdzu, sazinieties ar redakciju.

E. D. Belousova, medicīnas zinātņu kandidāte
A. Ju Ermakovs, medicīnas zinātņu kandidāts
Krievijas Federācijas Veselības ministrijas Maskavas Pediatrijas un bērnu ķirurģijas pētniecības institūts, Maskava

Absorbcijas epilepsija

Šī kaite ir viena no visbiežāk sastopamajām neiroloģiskajām slimībām. Apmēram 10% cilvēku saskaras ar traucējumu simptomiem. Bērniem slimība notiek vairākas reizes biežāk nekā pieaugušajiem, un prombūtnes epilepsijas ārstēšana ir daudz sarežģītāka..

Kas ir prombūtnes epilepsija

Absorbcijas epilepsija ir vispārināta lēkme, kas visbiežāk rodas bērniem vecumā no 3 līdz 14 gadiem. Viņu nav viegli identificēt no ārpuses, jo viņš vairāk līdzinās pārdomātībai un sapņošanai.

Tikai daži cilvēki zina, kas ir epilepsijas trūkums pieaugušajiem un bērniem. Viņiem raksturīga īslaicīga prāta apmākšanās, ko vienā brīdī pavada fiksēts skatiens, bieži zibsnis vai zibsnis uz augšu. Pacients dienā var izjust 50 līdz 100 epizodes. Daudziem jauniem pacientiem šāda veida slimība pati par sevi izzūd līdz pusaudža vecumam..

Epilepsijas neesamības cēloņi pieaugušajiem

Jautājums par slimības etioloģiju un jo īpaši prombūtni vēl tālu nav atrisināts. Pētnieki izseko slimības ģenētiskos mehānismus. Kā cēlonis nekonvulsīvai prombūtnes epilepsijas neiralģijai pieaugušajiem ir liela nozīme:

• galvaskausa trauma;
• smadzeņu audzēji un citas nopietnas slimības;
• alkoholisko dzērienu, narkotiku, tabakas smēķēšanas ļaunprātīga izmantošana;
• iedzimtais faktors.

Simptomi, ja nav epilepsijas

Ja nav īslaicīgas apziņas apmākšanās, upuris šajā brīdī 5-30 sekundes var ieskatīties "tukšumā" tieši viņa priekšā, nereaģējot uz ārējiem stimuliem. Pēc epizodes beigām viss ir atgriezies normālā stāvoklī, tāpēc krampji var palikt nepamanīti.

Galvenās grūtības, kas saistītas ar bezkrampju epilepsijas neesamību, ir risks sajaukt slimību ar ārprātību, tāpēc slimība bieži tiek ignorēta. Epilepsijas neesamības simptomi pieaugušajiem ne vienmēr ir skaidri, bet galvenās pazīmes ir šādas:

• defocusēts skatiens;
• reakcijas trūkums uz ārējām ietekmēm;
• soda pārtraukšana soda vidū uzbrukuma brīdī;
• apjukušas ekstremitāšu kustības;
• mirgo;
• bezmērķīga klaiņošana.

Kas ir kavējumi

Daudzi cilvēki uzdod jautājumu: "Kas ir prombūtnes epilepsija?" Ir vairāki galvenie veidi. Tipisku vai vienkāršu raksturo īslaicīga apziņas apmākšanās. Upuris pēkšņi pārstāj runāt un sastingst, it kā sasaltu. Šajā gadījumā skatiens ir vērsts skaidri pret jums, un sejas izteiksmes nemainās. Pacients nereaģē uz pieskārienu, balsi, vārdiem un citiem ārējiem faktoriem. Epizodes laikā pacients neatbild uz jautājumiem, un viņa runa sadalās epizodiskā klusumā. Tomēr pēc pāris sekundēm garīgā darbība normalizējas, un par notikušo nav atmiņu, jo pašam pacientam tas paliek nepamanīts, upuris vienkārši turpina pārtraukto darbību.

Raksturīga iezīme ir augsta frekvence, īpaši stresa situācijās sasniedzot vairākus desmitus un simtus krampju dienā. Tos provocē šādas parādības:

• aktīva garīgā darbība;
• pārmērīga relaksācija;
• plaušu hiperventilācija;
• miega trūkums;
• gaismas mirgošana;
• mirgojošs televizora vai datora ekrāns.

Nebūšanas izpaužas šādi vienkāršu epizožu klīniskie attēli:

• ilgst dažas sekundes;
• upurim nav reakcijas un viņš ir bezsamaņā;
• persona nepamana uzbrukumu.

Paroksizms var ilgt 5-30 sekundes, kuru laikā pacients zaudē apzinātu apkārtējās pasaules uztveri. No ārpuses ir pamanāms apzināta skatiena trūkums, cilvēks ir izslēgts no aktivitātes un īsā vietā sasalst. Izteiktu epizodi izraisa iesāktās runas vai darbību pārtraukšana, kā arī kavēts turpinājums, kas iet pirms darbības uzbrukuma.

Pirmajā gadījumā pēc paroksizmas parādīšanās motora aktivitātes un vārdu atjaunošana tiek novērota tieši no epizodes, kurā tie apstājās. Upuri šo stāvokli raksturo kā asu stuporu, atmiņas zudumu, izkrišanu no realitātes, transu. Pēcuzbrukuma laikā pacienta veselības stāvoklis ir normāls.

Cits krampju veids ir vairāk pamanāms gan cietušajam, gan citiem, jo ​​to izstaro motora un tonizējošas parādības. Paroksizms turpina samazināties muskuļu aktivitātei, kas noved pie galvas noslīdēšanas un ekstremitāšu pavājināšanās. Retos gadījumos pacients var noslīdēt no krēsla un ar pilnīgu atoniju nokrist.

Toniskos paroksizmus papildina muskuļu hipertoniskums. Atkarībā no perēkļu lokalizācijas tas var būt pamanāms:

• ķermeņa locīšana;
• ekstremitāšu locīšana un pagarināšana;
• atmetot galvu.

Uzbrukumu ar mioklonisko komponentu raksturo zemas amplitūdas muskuļu kontrakcijas biežas ķermeņa raustīšanās formā. Pieaugušam cilvēkam var rasties mutes, zoda, plakstiņu kaktiņu raustīšanās. Mioklonuss ir:

• simetrisks;
• asimetrisks.

Automātismiem, kas rodas epizodes laikā, var būt elementāras, bet atkārtotas kustības:

• murmināšana;
• rīšana;
• košļājamā;
• berzes rokas;
• kājas šūpošanos;
• piestiprināšanas pogas vai pogas.

Kompleksa biežums var svārstīties no vairākām līdz desmitiem reižu dienā. Epizodes var būt vienīgā izpausme pacientam, kas vairāk raksturīga bērniem.

Nekonvulsīva prombūtnes epilepsija

Patoloģija notiek daudz biežāk agrā vecumā, no 7 līdz 14 gadu vecumam, un jaunībā - no 15 līdz 30 gadiem. Līdz četru gadu vecumam pacientiem nav vienkāršu kavējumu, jo šīs parādības izpausmei ir vajadzīgs noteikts smadzeņu briedums..

Nekonvulsīvas neiralģijas iedarbināšanas mehānisms ir:

• neiroinfekcija;
• galvaskausa ievainojums.

Nekonvulsīvu paroksizmu laikā var rasties garšas, ožas un redzes halucinācijas. Liels skaits klīnisko izpausmju tiek uzskatītas par raksturīgu slimības pazīmi. Tāpēc dažādas etioloģijas organiska slimība, ja nav kvalificētas palīdzības, mēdz kļūt hroniska..

Sarežģītas epilepsijas neesamības formas

Sarežģītas formas ir tie apstākļi, kuros uz pilnīga samaņas zuduma fona tiek atzīmētas pacientam raksturīgas un atkārtotas darbības vai izpausmes. Piemēram, tās var būt automātiskas darbības, ko raksturo stereotipiskas mainīgas vai līdzīgas kustības:

• acu, lūpu vai mēles kustības;
• žesti;
• parastās darbības, kas saistītas ar automātismu, ķemmēšana, drēbju vai biroja piederumu locīšana.

Tāpēc paroksizmu ir grūti atšķirt no parastās cilvēku uzvedības. Arī sarežģītas prombūtnes var pavadīt muskuļu tonusa palielināšanās. Šajā gadījumā notiek ķermeņa muguras izstiepšana, skolēnu velmēšana, galvas noliekšana. Izteiktākās situācijās pacients var izliekt bagāžnieku no aizmugures un spert soli atpakaļ, lai saglabātu līdzsvaru. Apziņas mākoņi bieži notiek uz muskuļu tonusa samazināšanās fona, kam seko kritums..

Ar sarežģītām miokloniskām nebūšanām tiek atzīmētas miokloniskas dabas divpusējas ritmiskas parādības, bieži vien imitējoši muskuļi un augšējo ekstremitāšu muskuļi. Kompleksie krampji prasa mazāku smadzeņu briedumu, tāpēc tie var notikt 4-5 gadu vecumā.

Sarežģītu krampju klīniskā aina:

• ilgums pārsniedz desmit sekundes;
• bezsamaņā cietušo var pārvietot, kamēr viņš pārvietojas patstāvīgi;
• cilvēks, kurš cietis paroksizmu, saprot, ka ar viņu kaut kas notiek, papildus atzīmē apziņas apmākšanās faktu.

Epilepsijas neesamības diagnostika

Patoloģija spēj izpausties dažādu zīmju kombinācijas formā. Uzbrukumi var notikt ar samaņas zudumu vai bez tā. Konvulsīvas lēkmes lokalizācijas laikā muskuļi raustās, nepazīstamas sajūtas ķermenī, jūtams neapzināts domu pieplūdums. Turklāt katram vecumam ir raksturīgas noteiktas patoloģijas sākuma un norises pazīmes..

Slimības diagnosticēšana ietver virkni procedūru, kas parasti ietver:

• pilnīga asins analīze;
• elektroencefalogrāfija;
• datortomogrāfija;
• magnētiskās rezonanses attēlveidošanas.

Iepriekš minētās metodes ļauj ārstam noteikt slimības cēloni, kā arī noteikt tā veidu.

Viens no vissvarīgākajiem diagnozes posmiem ir ārsta sākotnējā pārbaude. Tas sākas ar cietušā sūdzību analīzi, parasti galvenās no tām būs:

• apziņas apmākšanās;
• muskuļu spazmas;
• iesaldēt vietā.

Uzdodot skaidrojošus jautājumus, ārsts var uzzināt krampju biežumu un to, kā tie izpaužas konkrētā gadījumā..

Lai iegūtu precīzu diagnozi, ir jāsaprot apstākļi, kādos radās paroksizma, kāda simptomatoloģija tika pavadīta un kas notika pēc tās. Šī informācija ir nepieciešama diferenciāldiagnozei, tas ir, līdzīgu patoloģiju atšķiršanas procesam un nepareizu iespēju filtrēšanai. Tā kā galvassāpju klātbūtne, uztveres traucējumi, kustību traucējumi var norādīt ne tikai uz slimību, bet arī par migrēnu.

Pēc mutiskas iztaujāšanas ārsts sāk anamnēzes savākšanu, kas ietver:

• informācija par tuvu un tālāku radinieku patoloģijas gadījumiem;
• krampju sākuma vecums;
• un par galvas traumu vai ar tām saistītu slimību klātbūtni.

Jau šajā posmā iegūtie dati ļauj neirologam pieņemt slimības klātbūtni vai neesamību, kā arī iezīmēt diagnostikas procesa virzienu, vēlamo terapiju. Tomēr lēmumi jāatbalsta arī ar instrumentālajiem un laboratorijas pētījumiem. Tas palīdzēs izvairīties no nejaušas kļūdas diagnostikā..

Asins analīze ir viena no pieejamākajām pētījumu metodēm daudzām slimībām, jo ​​tā palīdz iegūt visprecīzākos datus par cilvēka ķermeņa stāvokli. Savlaicīga dažādu noviržu no normāliem rādītājiem noteikšana ļauj pēc iespējas ātrāk sākt efektīvu terapiju. Slimību var noteikt, izmērot elektrolītu daudzumu asins plazmā. Lietojot pretepilepsijas līdzekļus, tiek veikta arī analīze, lai noteiktu, vai ir sasniegta nepieciešamā aktīvās vielas koncentrācija.

Elektroencefalogramma ir nekaitīga diagnostikas metode, kas nepieciešama smadzeņu elektriskās aktivitātes novērtēšanai. Procedūras ilgums ir no 60 līdz 90 minūtēm. Pārbaudes laikā pacienta galvai tiek uzlikti īpaši elektrodi, kas atgādina metāla apļus.

Turklāt paņēmiens tiek izmantots, ja miega laikā tiek veikta elektroencefalogramma. Tas palīdz maksimāli detalizēti izpētīt cilvēka stāvokli. Pētījums tiek veikts ne tikai diagnozes stadijā, bet arī ārstēšanas laikā, lai uzraudzītu terapijas efektivitāti. Ja tiek diagnosticēta, procedūru var veikt biežāk.

Neirofotografēšanas metodes tiek izmantotas smadzeņu strukturālo traucējumu noteikšanai:

• datortomogrāfija;
• magnētiskās rezonanses attēlveidošanas.

Šīs diagnostikas procedūras ir absolūti nesāpīgas. Nepatīkamākā procesa daļa var būt kontrastējošas zāles injekcija, kas nepieciešama, lai nodrošinātu, ka dažas audu zonas attēlā ir redzamas pēc iespējas skaidrāk. Skenēšanas laikā pacientam ieteicams atpūsties un neveikt nekādas kustības.

Neesošas epilepsijas ārstēšana

Galvenais uzsvars patoloģisko faktoru ārstēšanā tiek likts uz zāļu terapiju ar zālēm, kas pieder pretkrampju un pretepilepsijas grupai. Zāļu izvēle jāveic tieši ārstējošajam ārstam, pamatojoties uz cietušā vecumu un uzbrukumu biežumu.

Gadījumā, ja pirmais aģents ir zaudējis efektivitāti, tas steidzami jāaizstāj ar citu. Vairāku zāļu lietošana vienlaikus ir atļauta tikai šajā situācijā, ja viņu darbība papildina viens otru.

Prognoze par epilepsijas neesamību

Ar nosacījumu, ka tiek piemērota adekvāta terapija, slimības ārstēšana ir veiksmīga. Nav iespējams viennozīmīgi atbildēt uz jautājumu, vai prombūtnes epilepsija ir izārstējama. Tā kā bieži vien, pieaugot vecumam, slimība tiek pārveidota par stabilu remisiju un par sevi neatgādina. Ar augstas frekvences miokloniskiem krampjiem, subnormālu intelektu un zāļu izturību prognoze ir sliktāka.

Zāļu atcelšana tiek veikta pakāpeniski, tikai pēc konsultēšanās ar neirologu un ar ilgu krampju trūkumu.

Bērnības prombūtnes epilepsija

Bērnības prombūtnes epilepsija ir idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas forma, kas rodas pirmsskolas un sākumskolas vecuma bērniem, ar raksturīgiem simptomiem prombūtnes un patognomonisko pazīmju veidā elektroencefalogrammā. Tas izpaužas kā pēkšņas un īslaicīgas apziņas apstāšanās, biežāk dienas laikā, neietekmējot bērna neiroloģisko stāvokli un inteliģenci. Bērnības prombūtnes epilepsiju klīniski diagnosticē tipisks paroksizmas attēls, apstiprinot ar EEG pārbaudi. Pacientiem nepieciešama specifiska terapija ar pretepilepsijas līdzekļiem.

• Bērnu prombūtnes cēloņi Epilepsija
• Bērnības neesamības simptomi epilepsija
• Bērnības prombūtnes epilepsijas diagnostika
• Bērnības prombūtnes epilepsijas ārstēšana
• Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Bērnu prombūtnes epilepsija (DAE) ir aptuveni 20% no visiem epilepsijas gadījumiem bērniem līdz 18 gadu vecumam. Slimība sākas 3 līdz 8 gadu vecumā, patoloģiju biežums meitenēm ir nedaudz lielāks. Vēl 1789. gadā Tissot prombūtni raksturoja kā simptomu. Detalizēts prombūtnes EEG attēla apraksts tika iesniegts 1935. gadā. Tas ļāva droši attiecināt šāda veida paroksizmu uz epilepsijas sindromu grupu, tomēr bērnības prombūtnes epilepsija kā atsevišķa nosoloģiska forma tika identificēta tikai 1989. gadā. Šī slimība joprojām ir aktuāla pediatrijā, jo vecāki bieži vien var nepamanīt prombūtnes klātbūtni bērnam un ilgu laiku norakstīt tādu stāvokli kā neuzmanība. Šajā sakarā novēloti uzsākta ārstēšana var izraisīt rezistentu DAE formu attīstību..

Bērnu prombūtnes cēloņi Epilepsija

Slimība attīstās cēloņu un provocējošu faktoru kompleksa ietekmē. Sākotnēji smadzeņu vielas iznīcināšana notiek dažādu faktoru iedarbības rezultātā periodā pirms dzemdībām, traumas un hipoksijas dzemdību laikā, kā arī pēcdzemdību periodā. 15-40% gadījumu pastāv iedzimta slodze. Ir pierādīta arī hipoglikēmijas, mitohondriju traucējumu (tostarp Alpersa slimības) un uzglabāšanas slimību ietekme. Vienā vai otrā veidā mainās atsevišķu garozas neironu uzbudināmības parametri, kas izraisa epilepsijas aktivitātes primārā fokusa veidošanos. Šādas šūnas spēj radīt impulsus, kas izraisa krampjus ar raksturīgu klīnisko ainu, kas mainās atkarībā no šo šūnu lokalizācijas..

Bērnības neesamības simptomi epilepsija

Bērnības prombūtnes epilepsija debitē 4-10 gadu vecumā (pīķa biežums ir 3-8 gadi). Tas izpaužas paroksizmu formā ar īpašu klīnisko ainu. Uzbrukums (prombūtne) vienmēr sākas pēkšņi un beidzas tikpat negaidīti. Uzbrukuma laikā bērns, šķiet, sasalst. Viņš nereaģē uz viņam adresētu runu, viņa skatiens ir vērsts vienā virzienā. Ārēji bieži var izskatīties, ka bērns tikai domā par kaut ko. Vidējais prombūtnes ilgums ir aptuveni 10-15 sekundes. Viss uzbrukuma periods ir amnēzija, kā likums, pilnīgi. Pēc paroksizmas nav vājuma, miegainības stāvokļa. Šāda veida uzbrukumu sauc par vienkāršu prombūtni, un tas notiek atsevišķi apmēram trešdaļai pacientu..

Biežāk prombūtnes struktūrā ir papildu elementi. Var pievienot tonizējošu komponentu, kas parasti ir galvas noliekšana atpakaļ vai acu pagriešana. Atoniskā sastāvdaļa uzbrukuma klīnikā izpaužas kā priekšmetu zaudēšana no rokām un mājām. Bieži tiek pievienoti automatismi, piemēram, roku glāstīšana, laizīšana, uzsitieni, atsevišķu skaņu, retāk vārdu atkārtošana. Šāda veida paroksizmu sauc par kompleksu prombūtni. Bērnu prombūtnes epilepsijas klīnikā ir raksturīgas gan vienkāršas, gan sarežģītas nebūšanas, tomēr reizēm ir iespējamas netipiskas izpausmes, kad apziņa tiek zaudēta pakāpeniski un ne pilnībā, uzbrukums ir ilgāks, un pēc tam tiek novērots vājums un miegainība. Tās ir nelabvēlīgas slimības gaitas pazīmes..

DAE raksturo augsta paroksizmu biežums - no vairākiem desmitiem līdz simtiem reižu dienā, parasti dienas laikā. Krampjus bieži izraisa hiperventilācija, un dažreiz notiek fotosensibilizācija. Apmēram 30-40% gadījumu rodas arī ģeneralizēti krampji ar samaņas zudumu un toniski-kloniski krampji. Bieži vien šī krampju forma var būt pat pirms tipisku kavējumu parādīšanās. Neskatoties uz to, bērnības prombūtnes epilepsija tiek uzskatīta par labdabīgu, jo tajā nav neiroloģisku izmaiņu un tā neietekmē bērna inteliģenci. Tajā pašā laikā apmēram ceturtdaļai bērnu ir uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi..

Bērnības prombūtnes epilepsijas diagnostika

Diagnoze galvenokārt balstās uz slimības klīnisko ainu. Bērnības prombūtnes epilepsijas simptomi ir diezgan specifiski, tāpēc diagnoze parasti ir vienkārša. Pediatram var būt aizdomas par šo slimību, ja vecāki sūdzas par bērna neuzmanību, biežu pārdomu vai bērns netiek galā ar skolas programmu. Pārbaude, ko veic bērnu neirologs, ļauj jums savākt rūpīgu anamnēzi, ieskaitot ģimenes un agrīnus jaundzimušos, kad, iespējams, ir bijušas traumas vai citi faktori bērnības epilepsijas attīstībā. Tāpat pārbaudes laikā tiek izslēgti neiroloģiski simptomi un tiek atklāta inteliģences aptuvenā atbilstība vecuma normai. Šiem nolūkiem ir iespējami papildu testi. Dažreiz ir iespējams vizuāli reģistrēt pašu uzbrukumu.

Elektroencefalogrāfija ir obligāta. Vēl nesen EEG pētījums apstiprināja bērnības prombūtnes epilepsijas diagnozi, taču uzkrātā pieredze parādīja, ka izmaiņas elektroencefalogrammā var nebūt, kaut arī retos gadījumos. Tajā pašā laikā var būt fokuss, ja nav simptomu. Neskatoties uz to, EEG diagnostika ir obligāta, un to veic 100% gadījumu. Pathognomonic izmaiņas elektroencefalogrammā - regulāri pīķa viļņu kompleksi ar frekvenci no 2,5 līdz 4 Hz (biežāk 3 Hz), apmēram trešdaļai bērnu ir bioksipitāla palēnināšanās, retāk delta aktivitāte pakauša daivās, kad acis ir aizvērtas.

Citi pētījumi (CT, smadzeņu MRI) nav norādīti bērnības prombūtnes epilepsijas diagnosticēšanai, tomēr tos var veikt, lai izslēgtu simptomātisku epilepsiju, kad uzbrukuma cēlonis var būt audzējs, cista, encefalīts, tuberkulozes smadzeņu bojājumi, discirkulācijas traucējumi utt..

Bērnības prombūtnes epilepsijas ārstēšana

Lai novērstu prombūtnes, tiek nozīmēta zāļu terapija, parasti monoterapija. Sukcinimīdi ir izvēlētas zāles bērniem. Vispārinātu toniski-klonisku paroksizmu klātbūtnē ir vēlams lietot valproiskābes preparātus. Ārstēšanu stingri nosaka neirologs vai epileptologs, kad ir ticami apstiprināta bērnības epilepsijas diagnoze. Zāļu atcelšana ir ieteicama pēc trīs gadu stabilas remisijas, tas ir, klīnisko izpausmju neesamības. Ja rodas toniski-kloniski krampji, ieteicams izturēt vismaz 4 gadus ilgu remisiju līdz ārstēšanas beigām. Barbiturātu un karboksamīda atvasinājumu grupas lietošana ir kontrindicēta.

Bērnības prombūtnes epilepsijas prognoze ir labvēlīga. Pilnīga atveseļošanās notiek 90-100% gadījumu. Reti tiek novērotas netipiskas un izturīgas pret ārstēšanu formas, kā arī slimības "pārveidošana" par idiopātiskas epilepsijas nepilngadīgām formām. Bērnu prombūtnes epilepsijas iedzimtu gadījumu profilakse nav paredzēta. Vispārīgi pasākumi ir novērst grūtniecības komplikācijas mātei, jaundzimušo traumas un traumas agrā bērnībā.