Dzirdes neiropātijas ārstēšana

Pacientu ar dzirdes neiropātiju (HF), īpaši bērnu ar neskaidru prognozi un neinformatīviem pētījumu rezultātiem, kuriem bieži vien ir arī smagas vienlaicīgas slimības un neiropsihiskās attīstības aizkavēšanās, vadība jārisina vairākiem speciālistiem - gan medicīniskiem, gan pedagoģiskiem ( logopēds, fizioterapeits, audiologs, specializējies bērnu mācīšanā, korekcijas skolotājs).

Zīdaiņiem un maziem bērniem ir ārkārtīgi svarīgi rūpīgi uzraudzīt dzirdes analizatora stāvokli. Tas jo īpaši attiecas uz bērniem, kuriem nav blakusslimību, taču ir pierādījumi par dzirdes neiropātiju (HF). Runas traucējumi, kas rodas ar dzirdes neiropātiju (HF), var traucēt normālu runas un valodas prasmju attīstību.

Šie bērni parasti tiek ārstēti gan ar tradicionālajiem dzirdes aparātiem, gan ar papildu dzirdes aparātiem (lai novērtētu, vai bērns ir kohleāra implantācijas kandidāts).

Vienā pētījumā, kurā piedalījās 85 bērni ar dzirdes neiropātiju (HF), atklājās, ka 61% no viņiem nebija nekāda labuma no tradicionālā dzirdes aparāta valkāšanas, 25% uzlaboja uztveri par apkārtējās vides skaņām, 11% uzlaboja valodas prasmes, 3% izdevās sasniegt labu rezultātu dzirdes atveseļošanās ziņā.

Citā pētījumā, kurā piedalījās 49 pacienti ar dzirdes neiropātiju (HF) (no kuriem 47 bija jaunāki par 12 mēnešiem), kuriem tika veikta kohleārā implantācija, labs rezultāts tika sasniegts 86%, lēnām progresējošs - 2%, nenoteikts - 4% gadījumu; 8% gadījumu nebija iespējams novērtēt rezultātu, jo implantācija tika veikta nesen.

No 260 pacientiem ar dzirdes neiropātiju (HF) 5% (13) bija neliels dzirdes zudums, tāpēc kohleārā implantācija nebija norādīta (lai gan šiem pacientiem bija grūti atpazīt runu trokšņainā vidē). Šiem bērniem nepieciešama dalība komunikatīvās rehabilitācijas programmās..

Saskaņā ar publicētajiem datiem pēc kohleārās implantācijas ir zināmi uzlabojumi nervu impulsu pārnešanā, pat ja tie iepriekš nebija vai bija sagrozīti. Vienā pētījumā, kurā piedalījās 39 bērni ar dzirdes neiropātiju (HF) (78 ausis), kuriem tika veikta kohleārā implantācija (60 implantēti gliemeži), tika konstatēts, ka bērni, kuri pēc kohleārās implantācijas neatguvās no dzirdes izraisītajiem potenciāliem (ACP), piedzīvoja ievērojamu runas atpazīšanu. sliktāk nekā tiem bērniem, kuriem 1–2 gadus pēc operācijas bija normāls dzirdes izraisītais potenciāls (SVP).

Dzirdes izraisītie potenciāls (EVP) smadzeņu stumbra līmenī.
Tipiskai līknei ir 5 vai 7 zobi (I-VII),
kas atspoguļo dzirdes analizatora anatomisko struktūru darbību,
akustiskās stimulācijas izraisītas.

Galvenie punkti:
• Pacientiem ar dzirdes neiropātiju (HF) runas atpazīšana ir ievērojami sliktāka, nekā varētu ieteikt sliekšņa audiometrija.
• Ļoti bieži dzirdes neiropātija (HF) tiek apvienota ar aizkavēšanos runas un valodas prasmju attīstībā.
• Vismaz dzirdes neiropātijas (HF) agrīnās stadijās otoakustiskā emisija (OAE) gandrīz vienmēr tiek saglabāta, jo ārējo matu šūnu funkcija netiek traucēta vai minimāli traucēta.
• Šķiet, ka OAE intensitāte ir lielāka nekā ieteiktu audiometrija.

• OAE trūkums pacientam ar HF / CHF norāda uz efferento nervu šķiedru bojājumiem (aksonu neiropātija)..
• Nav efektīva OAE nomākšanas.
• Dzirde var būt pilnīgi normāla vai traucēta līdz gandrīz pilnīgam kurlumam. Dzirdes zudums var būt divpusējs un vienpusējs, simetrisks un asimetrisks.
• SVP nav vai nu nav, vai arī tie ir stipri izkropļoti (sākot ar 1. maksimumu). Nozīmīga MP klātbūtne norāda, ka ir gliemežnīcas un / vai VIII pāra patoloģija (nevis centrālais process).

• Jo vairāk tiek sabojātas iekšējās matu šūnas un primārie aferentie aferentie neironi (progresējoša demielinizācija), jo vairāk SVP tiek sagrozīts.
• Dažos gadījumos anamnēze netiek saasināta, citos gadījumos HF / CHFD rodas anoksijas, hipoksijas, hiperbilirubinēmijas, ģenētisko traucējumu (HCMN, Charcot-Marie-Tooth slimība, mitohondriju enzīmu traucējumi, Frīdreiha ataksija, olivomocerebellar deģenerācija), autoimūnas fona apstākļos. -Barre), infekcija (masalas) vai citi apstākļi.
• Lai identificētu jaundzimušo, kuram ir HF / CHF risks, nepieciešams veikt OAE un SVP pētījumu..
• Ārstēšanas pieejai jābūt starpdisciplinārai (otorinolaringologs, audiologs, pediatrs, neirologs, logopēds, fizioterapeits, skolotājs un citi speciālisti atkarībā no blakusslimībām).
• Ārstēšanai tiek izmantoti dzirdes aparāti, palīgierīces, kohleārā implantācija (saskaņā ar dažiem pētījumiem saglabāti SVP pirms vai perioperatīvā periodā ir labas prognozes pazīmes), logopēds.

a - Aizkavētas izraisītas otoakustiskās emisijas (EOAE) reģistrācijas sistēma.
Ārējā dzirdes ejā tiek ievietota zonde ar mikrofonu un skaļruni.
Akustiskie stimuli klikšķu veidā tiek padoti caur skaļruni, un izraisīto emisiju no gliemežnīcas reģistrē, izmantojot miniatūru mikrofonu;
b - Sistēma otoakustiskās emisijas reģistrēšanai ar deformācijas produkta biežumu. Gliemezis tiek stimulēts ar diviem toņiem ar frekvencēm f1 un f2.
Izmantojot mikrofonu, kopā ar primārajiem toņiem tiek ierakstīta skaņas spiediena izmaiņas ārējā auss kanālā.
Attēla līkne attēlo mikrofona ierakstītā signāla frekvences spektru..

- Atgriezties pie sadaļas "otolaringoloģija" satura rādītāja


"Projekts: Audioloģija" - zinātnisku un praktisku materiālu kolekcija profesionāļiem audioloģijas un dzirdes aparātu jomā, ieskaitot konferenču materiālus, rakstus par kohleāro implantāciju, otoneuroloģiju un likumdošanas aktus par audioloģiju.

Dzirdes neiropātijas (dzirdes neiropātiju profila slimības): pieejas diagnostikai un rehabilitācijai

G.A. Tavartkiladze
Krievijas audioloģijas un dzirdes protezēšanas zinātniskais un praktiskais centrs Krievijas FMBA, Maskava, Krievija, 117513; RMAPO Krievijas Veselības ministrijas Surdoloģijas nodaļa, Maskava, Krievija, 123395

Žurnāls: Otorinolaringoloģijas biļetens. 2014; (2): 9-16

Akceptētie saīsinājumi:
AN - klases neiropātijas,
AAE - otoakustiskās emisijas,
ABR - īsās latentuma dzirdes izraisītie potenciāls,
IHC - iekšējās matu šūnas,
HBK - ārējās matu šūnas,
MP - mikrofona potenciāls.

Dzirdes neiropātijas (dzirdes neiropātiju profila slimības) (AN) ir viena no intriģējošākajām un sarežģītākajām patoloģijām gan diagnostikai, gan rehabilitācijas metodes izvēlei. Neskatoties uz to, ka pēdējā laikā šī patoloģija ir piesaistījusi arvien lielāku pētnieku un klīnicistu uzmanību, pirmie Zinātņu akadēmijas raksti attiecas uz 1996. gadu [1, 2]. Šodien visā pasaulē tūkstošiem pacientu ar AN ir uzraudzībā, un viņu skaits katru gadu palielinās. Pēc G. Rance [3] un T. Picton [4] domām, aptuveni 10% bērnu, kas dzimuši ar sensorineirālu dzirdes zudumu, var būt AN. Bērniem ar smagu dzirdes zudumu šis rādītājs palielinās līdz 15-20% [5].
Galvenā AN klīniskā izpausme ir dažāda smaguma sensorineirāls dzirdes zudums (no mērena līdz kurlumam) ar saglabātu ārējo matu šūnu funkciju. Otoakustiskā emisija (OAE) tiek reģistrēta pacientiem, bet nav īstermiņa latentuma dzirdes izraisītu potenciālu (ABRP).
AH ietver funkcionālus traucējumus vai patoloģiskas izmaiņas dzirdes analizatora perifērajā daļā (funkcionālā kompleksā, ko veido iekšējās matu šūnas (IVC), spirālveida gangliju neironi un 1. kārtas sinapses starp IVC un kohleāro nervu). Tajā pašā laikā primāro aferentu izplūdes laika summēšanas pārkāpumi tiek uzskatīti par patofizioloģisko modeli..
Galvenie AN attīstības etioloģiskie faktori ir ģenētiskā un mitohondriju patoloģija [6, 7], dzimšanas svars mazāks par 1500 g, jaundzimušo hiperbilirubinēmija (vairāk nekā 350 μMol / L) [8], iedzimtas malformācijas; asfiksija dzemdību laikā utt. [9, 10].
Diagnoze "dzirdes neiropātija" tiek izmantota, lai aprakstītu dzirdes traucējumus, ko izraisa IHC disfunkcija vai sinapses starp IHC un dzirdes nerva iedzimtām šķiedrām un / vai paša dzirdes nerva disfunkciju. IHC patoloģija (līdzīga karboplatīna intoksikācijai izmēģinājumu dzīvniekiem) vai to sinapses ar nervu šķiedrām tiek izteikta bez ABR.
Demielinizācijas procesus 1. tipa aferentās šķiedrās pavada AP ģenerācijas nomākšana un izplatīšanās šķiedras iekšienē, kas savukārt izraisa strauju AMR amplitūdas un LA pagarinājuma samazināšanos..
Mitohondriju patoloģiju papildina ATP sintēzes nomākšana, enerģijas deficīts, samazināta šķiedru izdalījumu sinhronitāte, jo atsevišķu neironu lēna atjaunošanās pēc AP ģenerēšanas un ABR LA amplitūdas un pagarināšanās strauja samazināšanās..
Visos gadījumos reģistrē elektrokohleogrāfijas laikā noteikto OAE un mikrofona potenciālu (MP), kas norāda uz ārējo matu šūnu (NVC) saglabāšanos..
Ņemot vērā termina neprecizitāti (IHC bojājums - nervu patoloģija, kurluma ģenētiskais raksturs, izolēti nervu bojājumi trokšņa traumas laikā), tika nolemts klases neiropātiju pārdēvēt par “klases desinhronizāciju” [11]..

Turklāt tika ierosināts Zinātņu akadēmiju sadalīt apakštipos [12]:
1. tips - presinaptisks (procesa lokalizācija AP rašanās vietā - nemielinēta, dzirdes nerva distālā daļa);
2. tips - postsinaptisks (dzirdes nerva proksimālā daļa).

2008. gadā terminoloģija tika pārskatīta, ņemot vērā patoloģiskā procesa lokalizāciju [13]. Kad procesā tiek iesaistīts dzirdes nervs un tiek saglabātas iekšējās matu šūnas un sinapses, tika ierosināts patoloģiju noteikt kā dzirdes nerva slimību, un, ja dzirdes nervs ir saglabājies un sinapss ir bojāts, - kā dzirdes sinapses slimību. Tomēr, ņemot vērā grūtības skaidri noteikt apakštipus, ir nepieciešami papildu pētījumi..

Starptautiskajā audioloģiskās skrīninga simpozijā, kas notika Komo (Itālija) 2008. gadā [14], tika nolemts šo patoloģiju pārdēvēt par “dzirdes neiropātiju profila slimību”. Frāzes "klases neiropātija" saglabāšana šajā termiņā bija saistīta ar sekojošo:

  • termina izplatība;
  • dzirdes zuduma spektra klātbūtne no nelielas dzirdes zuduma pakāpes līdz kurlumam;
  • termina "spektrs" ieviešana ļāva to attiecināt ne tikai uz nervu patoloģiju, bet arī uz IHC un sinapsi.

AN raksturīgie simptomi ir:
  • nelielas dzirdes un runas izpratnes problēmas patoloģisko audioloģisko testu laikā vai tās nav;
  • traucēta runas saprotamība (īpaši trokšņa gadījumā) ar normāliem dzirdes sliekšņiem (1. attēls);
  • svārstīgs dzirdes zudums;
  • funkcionāls kurlums.

Uz dzirdes zuduma fona tiek reģistrēti OAE un mikrofona potenciāls (MP), bet ABR nav vai tiek reģistrēti patoloģiski ABR (2. attēls).


1. attēls. Fonēmu saprotamība trokšņos normālos apstākļos un pacientam ar dzirdes neiropātiju.


2. attēls. Tonālās audiometrijas dati, ABR, OAE un mikrofona potenciāla reģistrēšana pacientam ar vienpusēju dzirdes neiropātiju.

AN raksturīga iezīme ir tā, ka OAE bērniem laika gaitā var izzust [2], tajā pašā laikā MP tiek saglabāts, un dzirdes sliekšņi nemainās. Šis fakts izskaidrojams ar NVK vai kohleārā pastiprinātāja saraušanās spējas nomākšanu. Šajā gadījumā jautājums paliek atklāts, kāpēc notiek MF amplitūda?
MP atspoguļo VC depolarizācijas / repolarizācijas procesus, kas rodas, reaģējot uz stereocilijas novirzi [20]. Nomācot NIAC depolarizāciju, varētu sagaidīt MF nomākšanu, kas tomēr nenotiek, jo pēdējais nav atkarīgs no kohleārā pastiprinātāja. Mūsu novērojumos OAE pazuda ar saglabātu MP 17 no 82 pacientiem (20,7%).
Ir vairāki jautājumi, kuru atbildes ievērojami atvieglotu pieeju šīs kategorijas pacientu diagnostikai un rehabilitācijai:

  • Vai pacientam, kuram nav ABR, normāla OAE, normāli dzirdes sliekšņi un normāla saprotamība, var būt šī slimība??
  • Cik nenormālām jābūt ABR? Vai pacientam ir slimība ar dzirdes zudumu 25 dB un ABR slieksni uz klikšķi 50 dB?

Lai noteiktu bojājuma pre- vai postsinaptisko raksturu, ieteicams izmantot transtimpisko EKoG.
Ir divas pieejas diagnostikai: 1) sensoro funkciju pārbaude; 2) nervu funkcijas pārbaude.
Sensorās funkcijas pārbaude (VC) ietver novēloti izraisītu OAE vai OAE reģistrāciju deformācijas produktu biežumā un MF reģistrāciju.
Lai izolētu MF, ieteicams reģistrēt ABR mainīgas polaritātes klikšķiem (uzkrāšanās atsevišķos kanālos) ar intensitāti 80–90 dB nHL (attiecībā pret normāliem dzirdes sliekšņiem), kas tiek parādīti caur ausīs ievietotiem telefoniem [21]. Lai diferencētu MF un stimulējošo artefaktu, ieteicams piestiprināt iekšējās auss tālruņa skaņas vadotni: ja signāls ir artefakts, tad tas paliek arī pēc skaņas vadotnes piestiprināšanas; ja deputāts ir reģistrēts, tas pazudīs [9].
Lai pārbaudītu dzirdes nerva darbību, ieteicams arī reģistrēt ABRM mainīgas polaritātes klikšķiem ar intensitāti 80-90 dB nHL ar uzkrāšanos atsevišķos kanālos, lai izslēgtu MP nepareizu interpretāciju kā komponentu, kā arī izolējot MP. Šajā gadījumā MF mainīs savu polaritāti, mainot klikšķa polaritāti, bet ABR polaritāte paliks nemainīga [11].
Papildu testi ietver skavu muskuļu refleksa reģistrēšanu (kas bērniem ir problemātiska) un OAE nomākšanu ar kontralaterālu troksni [22].

Pārbaudot bērnus ar AN, ieteicams veikt šādus testus:
- anamnēze un konsultācija ar pediatru;
- gliemežnīcas un dzirdes nerva otoskopija, CT un MRI;
- medicīniskā ģenētiskā izpēte;
- oftalmoloģiskā izmeklēšana;
- neiroloģiskā izmeklēšana.

Nosakot rehabilitācijas stratēģijas, tiek ņemti vērā trīs galvenie principi: 1) slimības etioloģija ļauj noteikt, vai patoloģisks stāvoklis ir pastāvīgs vai pārejošs [10, 24, 25], un izdarīt izvēli starp medicīnisko vai ķirurģisko ārstēšanu vai elektroakustisko korekciju;
2) ņemot vērā faktu, ka bērniem ar AN un it īpaši tiem, kas atradās intensīvās terapijas nodaļās, ir blakus saslimšanu risks, savlaicīga attīstības kavēšanās atklāšana var optimizēt turpmāko rehabilitācijas taktiku; 3) bērniem ar AN intrakraniālās un perifērās neiropātijas var attīstīties sekundāri.
AN var būt gan divpusējs, gan vienpusējs. Visiem bērniem ar AN un jo īpaši tiem, kuriem ir vienpusējs bojājums un kuriem nav anamnētisku datu, kas liecinātu par AN attīstības iespēju [26], kā arī ar sejas un žokļa skeleta vienpusēju anomāliju [27], jāņem vērā dzirdes nerva aplazijas vai hipoplāzijas iespējamība. Šim nolūkam ieteicams veikt CT un MRI..
Jāpatur prātā, ka dažiem bērniem dzirdes funkcija tiek atjaunota pirmajos divos dzīves gados [10]..
Bērniem līdz 24 mēnešu vecumam jābūt ļoti uzmanīgiem attiecībā uz ABR reģistrēšanas rezultātiem (ja tādu nav). Lai pieņemtu lēmumu par rehabilitāciju, nepieciešama dinamiska novērošana!

Pamatojoties uz literatūras datiem un mūsu pašu pētījumu rezultātiem (82 pacienti ar AN), var atšķirt AN raksturīgos elektrofizioloģiskos rādītājus [28, 29]:
1. Augstas amplitūdas MF un OAE klātbūtne, FD un ABR neesamība: MF ir pat tad, ja OAE ir nomākts. MP augstā amplitūda ir saistīta ar to, ka nav stapedial refleksu un mediālā olīvu-kohleārā saišķa vājinošās ietekmes, jo priekšlaicīgi dzimuši kontralaterāli nomācoši līdzekļi.
2. Augstas amplitūdas pozitīva summēšanas potenciāla (SP) ar pagarinātu latentuma periodu (LP) klātbūtne norāda uz receptoru, presinaptisku bojājumu (līdz AP ģenerēšanas vietai - dzirdes nerva nemielinētajai daļai), kas ir indikācija KI.
Normāls SP ar patoloģisku PD un OAE klātbūtne deformācijas produktu biežumā norāda uz postsinaptiskiem bojājumiem (nervu disfunkciju), kas saistīti ar dzirdes nerva proksimālo daļu. Šajā gadījumā dzirdes nerva distālās daļas elektriskā stimulācija nav efektīva..
Reģistrējot ABR, parasti nav akustiskās stimulācijas potenciālu [30] vai tiek reģistrēti patoloģiski ABR: V vilnis tiek noteikts 19% gadījumu, III un V viļņi - 6% gadījumu.
V viļņam ir maza amplitūda, iegarena LP (līdzīgi kā ABR klikšķiem ar tuvu sliekšņa intensitātei) vai to attēlo nesinhronizēts vilnis, ko parasti reģistrē, kad to stimulē zemas frekvences zemas intensitātes tonālais pārsprāgt..
Īpaša nozīme ir ABR reģistrācijai elektrostimulācijai (tā sauktais promontorālais tests) [31, 32].
Normālu ABR viļņu reģistrācija ir norāde uz procesa presinaptisko lokalizāciju, kas kopā ar augstas amplitūdas pozitīvu SP ar pagarinātu LA norāda uz labu kohleārās implantācijas prognozi [33]..
Ja elektriskās stimulācijas ABR netiek reģistrēti, tad tas norāda uz nervu reakcijas sinhronizācijas deficītu un norāda uz procesa postsinaptisko lokalizāciju, kas kopā ar summēšanas potenciāla un OAE klātbūtni deformācijas produktu biežumā norāda uz sliktu CI prognozi..
Bieži vien, ja nav ABR, tiek reģistrētas stacionāras dzirdes izraisītas atbildes (neskatoties uz tiem pašiem to paaudzes avotiem). Iemesls tam var būt: 1) atšķirības kalibrēšanā un efektīvajos stimulācijas līmeņos (modulēti signāli / klikšķis vai toņa impulss), 2) stacionāro reakciju ierakstīšanas metode nodrošina mazāk sinhronu reakciju izvēli, 3) filtrēšanas parametru atšķirības - zemfrekvences samazinājums 10 Hz un zemāk pie stacionāro reakciju reģistrēšana, 100 Hz un augstāka - reģistrējot ABR, 4) devēju raksturlielumi.
Ir svarīgi atcerēties, ka sliekšņa jutīgums un stacionāro reakciju sliekšņi AN korelē!
Stacionāras dzirdes izraisītas atbildes var izmantot, lai novērtētu laika modulācijas pārsūtīšanas funkciju, tādējādi identificējot laika apstrādes procesus, kas ir traucēti AN..
Papildu informāciju var iegūt, reģistrējot ABR runas signāliem [34, 35]. Zilbe "jā" izraisa viļņu kompleksu, kas līdzinās stimula laika struktūrai. Kompleksam ir strauja sākšanās (ko attēlo V viļņi), kam seko reakcija pēc patskaņu formanta frekvences.
Pacientiem ar AN nav atbildes uz līdzskaņu (V vilnis). Reakcijas daļa, kas seko frekvencei, tiek ģenerēta smadzeņu stumbra rostrālajā daļā augšējā olīvu kompleksa līmenī ar neironu apakšpopulāciju, kas spēj reaģēt uz katru tonālās stimulācijas ciklu (ar frekvencēm līdz 1500 Hz)..
Traucēta sinhronizācija dzirdes nerva līmenī AN pavada smadzeņu cilmes neironu traucētas reakcijas.

Kortikālais VP: vidēji latents SVP, ilgi latents SVP, neatbilstības negativitāte (MMN), P300

Ja nav iespējams noteikt dzirdes sliekšņus bērniem, kā arī noteikt rehabilitācijas pasākumu prognozi, ieteicams reģistrēt garozas izcelsmes SVP [15, 36, 37]. Pacientiem, kuriem bija ilgstošas ​​latentās SVP un negatīvs neatbilstības (MMN) potenciāls, bija ievērojami lielāks vārdu atpazīšanas procents un labāki rezultāti, izmantojot amplifikāciju [15].
MMN klātbūtne (3. attēls) norāda uz aktīvo akustisko īpašību kodēšanu garozas līmenī, kas veicina runas uztveri.


3. attēls. MMN reģistrācija pacientam ar dzirdes neiropātiju.

Elektriski izraisītu vidēja un ilga latentuma SVP trūkums pacientiem ar AN korelē ar runas uztveres traucējumiem.
Dažos gadījumos ir iespējams arī reģistrēt garozas EP pacientiem bez vidējas un īsas latentuma SVP (4. attēls), kas korelē ar datiem, kas norāda, ka dažiem pacientiem, kuriem nav ABR, saglabājas zināma spēja atšķirt runu.


4. attēls. AEP reģistrācija, ja nav AEP un SSEP pacientam ar dzirdes neiropātiju.

Pacientiem ar AN novēroja būtiskas izmaiņas N100 potenciālā, lai biežāk vai intensīvāk mainītos nekā kontroles grupā. N100 LA pagarinājums ir izteiktāks arī ar AN (vairāk pie zemām frekvencēm un vairāk ar intensitātes izmaiņām nekā frekvenci). Mainoties frekvencei, ir arī izteiktāka amplitūdas nomākšana. Vienīgie izņēmumi ir pacienti ar presinaptisku AN raksturu, kuriem amplitūda palielinās.
Atzīmētās izmaiņas ir raksturīgas gan laika apstrādes (zemas frekvences), gan neironu adaptācijas (augstas frekvences) pārkāpumiem..
No 118 bērniem, kuriem diagnosticēta AN, 42% bija priekšlaicīgi un viņi atradās intensīvās terapijas nodaļās, mehāniskā ventilācija un hiperbilirubinēmija [38]. Autori atzīmēja, ka 2/3 bērnu, kuriem tika veikta MRI, bija vismaz viena intrakraniāla komplikācija un 41% bija 2 vai vairāk intrakraniālas komplikācijas..

Skrīnings
Veicot skrīningu, pamatojoties uz AAE reģistrāciju, AN netiek atklāti. Tas norāda, ka, lai palielinātu universālā audioloģiskā skrīninga efektivitāti, ir jāveic kombinēta OAE un ABR reģistrācija..
Saskaņā ar Apvienotās zīdaiņu dzirdes komitejas ieteikumiem [39] jaundzimušie, kas intensīvās terapijas nodaļās uzturas ilgāk par 5 dienām, jāreģistrē ABR.
Ņemot vērā faktu, ka ar paaugstinātu bilirubīna līmeni un / vai mazu dzimšanas svaru var notikt dzirdes funkcijas atjaunošana [10, 24], lai pieņemtu lēmumu par rehabilitāciju (implantāciju), nepieciešama dinamiska novērošana. Turklāt ABR reģistrācija jāveic bērniem ar dzirdes traucējumu ģimenes anamnēzē bērnībā, kā arī bērniem ar maņu motoriskām neiropātijām..

Ģenētiskie pētījumi
Ja nav iespējams noteikt bojājuma lokalizāciju ar sensorineirālu dzirdes zudumu vai neiespējamību noteikt patoloģiskā procesa lokalizāciju AN (pre- vai postsinaptiskais bojājums), ieteicams veikt molekulārus ģenētiskus pētījumus mutāciju klātbūtnei (īpaši ar nesindromisku dzirdes zudumu). Mūsdienās ir zināmi vismaz 6 gēni, kas ir atbildīgi par AN attīstību:

  • DFNB9 (OTOF) gēna mutācija 2p 22-23 hromosomā ir atbildīga par Otoferlin proteīna ražošanu. Olbaltumviela ir lokalizēta IHC [7, 40]. OTOF gēnu mutācija ir atbildīga par daudzām ne-sindromiskām neiropātiju formām [41]. Šajā gadījumā izmaiņas notiek tikai IVC sinaptiskajā reģionā. Otoferlin ir sensors Ca2 + iekļūšanai IHC no sinapses.
  • Gēna DFND59 mutācija, kas kodē Pejvakin olbaltumvielu, 2q31.1-31.3 hromosomā izraisa olbaltumvielu bojājumus, kas atrodami spirālveida ganglija šūnās un dzirdes ceļu struktūrās. Atšķirībā no OTOF mutācijas rodas nervu dzirdes zudums [42].
  • Nesindromisks dominējošais progresējošā AN tips, ko izraisa 13q14-21 hromosomas patoloģija (AUNA1) [12, 43]. Gēns nav zināms, tāpat kā darbības mehānisms. Simptomi ir līdzīgi DFND59 mutācijas simptomiem.
  • Diaphanous olbaltumvielu kodējošā DIAPH3 gēna mutācija noved pie aktīna disregulācijas, mikrotubulu stabilizācijas, ko papildina traucēta sinaptiskā transmisija. Veidojas nesindromisks dominējošais AN tips [44].
  • R445H gēna mutācija noved pie traucētas OPA1 olbaltumvielu sintēzes, ko papildina postsinaptiskā AN attīstība dzirdes nerva nemielinētās daļas galu disfunkcijas dēļ. KI aktivizē nerva proksimālo mielinēto daļu [45, 46].
  • MPZ gēna mutācija noved pie dzirdes nerva centrālo un perifēro šķiedru ganglija šūnu zaudēšanas [47]. Šajā gadījumā IHC un IHC (tiek bojāti līdz 30% apikālā čokurošanās šūnu) nav bojāti. Dzirdes zudumu izraisa traucējumi aksona līmenī. Papildu efekts ir atlikušo šķiedru izdalījumu desinhronizācija..

Pacientu ar AN rehabilitācija
Rehabilitācijas metodes izvēli, apstiprinot AN diagnozi, lielā mērā sarežģī gan slimības rakstura sarežģītība, gan ierobežotā diagnostiskā informācija par patoloģiskā procesa lokalizāciju un rehabilitācijas tehnoloģiju mainīgums. Pamatojoties uz to, atlikušās dzirdes klātbūtnē, pirmkārt, ir jāsāk rehabilitācija ar mēģinājumiem aizstāt bērnu ar dzirdes aparātiem, balstoties uz pierādījumos balstītas audioloģijas pieejām [48, 49]..

Dzirdes aparāti
Diagnostikas stadijā situāciju sarežģī fakts, ka elektrofizioloģiskās reakcijas netiek reģistrētas un jākoncentrējas uz bērna uzvedības reakcijām uz skaņām un runu. Ja nav dinamikas, ieteicams izmantot dzirdes aparātus.
Ar AN tiek traucēta runas laika raksturlielumu apstrāde laikā un kodēšana, kas noved pie tonālās un runas audiometrijas rezultātu disociācijas. Ņemot vērā to, ka HA uzlabo, bet nekompensē pagaidu apstrādes deficītu, protezēšanas rezultāti bērniem ar AN vienmēr ir sliktāki nekā rezultāti bērniem ar sensorineirālu dzirdes zudumu..
Pamatojoties uz pieņēmumu, ka signāla un trokšņa attiecības uzlabošana šiem bērniem tiks papildināta ar runas uztveres un valodas attīstības uzlabošanos [50], jāparedz FM sistēmu izmantošana..

Lai ieteiktu dzirdes aparātus, jums jāatbild uz šādiem jautājumiem:

  • OAE klātbūtne norāda uz normālu NVC darbību. Vai, izmantojot pastiprinājumu, tiks bojāts NVK?
  • Laika apstrādes traucējumus nevar kompensēt ar pastiprināšanu. Ieteicams - vienvirziena vai divvirzienu FM sistēmu izmantošana?
  • Vai mums vajadzētu izslēgt kompresijas izmantošanu protezēšanas laikā, kas, kā jūs zināt, ievieš traucējumus pastiprinātā signāla īslaicīgā apstrādē? Ja jā, kā tiks izslēgta akustiskā trauma??
  • Kā izturēties ar svārstīgu dzirdes zudumu?
  • Kad jāapsver kohleārā implantācija?


Saskaņā ar 2008. gadā pieņemto protokolu pacientiem ieteicams izmantot lineāro pastiprināšanu (izņemot kompresiju), zemfrekvences filtrēšanu vai augstfrekvences transponēšanu..
Kā minēts iepriekš [9], dzirdes aparāti ir efektīvi pusei bērnu ar AS. Šiem bērniem, atšķirībā no pacientiem, kuriem nav ietekmes, tiek reģistrēti garozas SVP. Mūsu novērojumos pozitīva elektroakustiskās korekcijas ietekme tika novērota 38 pacientiem (46,35%).
Mūsdienu dzirdes tehnoloģijai ir nepieciešams izmērīt RECD (skaņas spiediena līmeņa atšķirības, kas izmērītas īstā ausī un 2 cm3 sakaru kamerā) un izmantot dzirdes aparāta pastiprināšanas un izejas receptes (DSLv5, NAL), kurām nepieciešami dzirdes sliekšņi. Tomēr, lai gan bērniem ar sensorineirālu dzirdes zudumu sliekšņus var noteikt, reģistrējot frekvencei specifiskus ABR vai SSEP, bērniem ar AN tas nav iespējams. Rezultātā uzvedības sliekšņi tiek noteikti 6-9 mēnešu vecumā..

Kohleārā implantācija
Ja adekvāti dzirdes aparāti neietekmē (progresa trūkums runas izpratnē un dzirdes un valodas prasmju attīstībā), neatkarīgi no uzvedības sliekšņiem, ieteicams lietot KI.

Papildus kritērijiem bērnu izvēlei CT pacientiem ar AN jāņem vērā šādi faktori:
1. Ņemot vērā to, ka daudziem bērniem dzirdes uzlabošanās vai atjaunošanās novērota līdz 2 gadu vecumam, par to jāinformē vecāki. Lēmums par KI tiek pieņemts tikai tad, ja nav uzvedības sliekšņu un ABR dinamikas. Līdz 2 gadu vecumam jāizmanto agrīnas rehabilitācijas pieejas, kuru pamatā ir uztveres stimulēšana un runas veidošanās.
2. Secinājums par dzirdes nerva funkcionālo drošību jāpamato ar modernām MRI metodēm.
3. Bērni ar progresa trūkumu runas uztverē un veidošanā jāuzskata par KI kandidātiem neatkarīgi no dzirdes sliekšņiem. Pirms KI vajadzētu būt dzirdes aparātiem.

Īpaša uzmanība jāpievērš pirmsoperācijas ragu pārbaudei (elektrostimulācijai). Normālu elektriski inducētu ABR klātbūtnē tiek izslēgta mielinizācijas procesu traucējumu iespēja. Procesu var lokalizēt IHC un sinapsēs.
CI uzlabo signāla apstrādi laikā, izraisot dzirdes nervu šķiedru sinhronu izdalīšanos. Parasti ABR tiek reģistrēti, reaģējot uz elektrisko stimulāciju implantētiem pacientiem.
Visos gadījumos, izņemot demielinizācijas procesus, izvēlētā metode ir kohleārā implantācija [28]..
Vēlreiz jāuzsver, ka pirmā dzīves gada bērniem ar prelingvālu kurlumu neatkarīgi no cēloņiem, kas izraisīja AN, tiek parādīti dzirdes aparāti [15]..

Dzirdes neiropātija

Kas ir dzirdes neiropātija?

Pārbaudot, vai šādiem cilvēkiem ir dzirdes jutība, var rasties normāla dzirde vai viegls vai smags dzirdes zudums. Bet šādiem cilvēkiem vienmēr ir daudz sliktākas spējas uztvert runu, tas ir, viņiem ir problēmas tieši ar skaidru runas izpratni. Piemēram, cilvēks ar dzirdes neiropātiju var dzirdēt skaņas, taču viņam joprojām būs grūtības atpazīt izrunātos vārdus, jo skaņas šiem cilvēkiem var izzust vai izrādīties nesinhronizētas..

Kas izraisa dzirdes neiropātiju?

Dzirdes neiropātijas cēloņi var būt vairāki. Dažos gadījumos cēlonis var būt iekšējo matu šūnu bojājumi - specializētas maņu šūnas iekšējā ausī, kas caur nervu sistēmu pārraida informāciju par skaņām smadzenēs. Citos gadījumos cēlonis var būt dzirdes neironu bojājums, kas no iekšējām matu šūnām pārraida skaņas informāciju uz smadzenēm. Citi iespējamie cēloņi varētu būt gēnu pārmantošana ar mutācijām vai dzirdes sistēmas bojājumi, kas var traucēt sakarus starp iekšējām matu šūnām un dzirdes nervu (nervu, kas ved no iekšējās auss uz smadzenēm), vai paša dzirdes nerva bojājumus. Dažos īpaši sarežģītos gadījumos ir iespējama vairāku šo problēmu kombinācija..

Kādas ir ārējo un iekšējo matu šūnu funkcijas?

Ārējās matu šūnas palīdz pastiprināt skaņas vibrācijas, kas no vidusauss virzās uz iekšējo ausi. Kad dzirde darbojas pareizi, iekšējās matu šūnas pārveido dzirdes vibrācijas elektriskos signālos, kas kā nervu impulsi tiek pārnesti uz smadzenēm, kur smadzenes interpretē impulsus kā skaņu..

Vai ir dzirdes neiropātijas attīstības riska faktori??

Ir vairāki iemesli, kāpēc var iegūt dzirdes neiropātiju. Bērniem, kuriem diagnosticēta dzirdes neiropātija, pirms dzemdībām vai kā jaundzimušajiem bija īpašas veselības problēmas. Tie ietver nepietiekamu skābekļa piegādi pirms dzemdībām, priekšlaicīgas dzemdības, dzelti, mazu dzimšanas svaru un uztura tiamīna deficītu. Turklāt dažas zāles, ko lieto grūtnieču vai jaundzimušo ārstēšanai, var sabojāt mazuļa iekšējās matu šūnas, izraisot dzirdes neiropātiju. Pieaugušajiem dzirdes neiropātijas rašanās un izpausme parasti ir saistīta ar dzirdes zudumu, kas saistīts ar vecumu. Dažās ģimenēs rodas dzirdes neiropātija, un dažos gadījumos zinātnieki ir identificējuši gēnus ar mutācijām, kas apdraud auss spēju nosūtīt skaņas informāciju smadzenēs. Tādējādi mutantu gēnu pārmantošana ir arī dzirdes neiropātijas attīstības riska faktors..

Dažiem cilvēkiem ar dzirdes neiropātiju ir neiroloģiski traucējumi, kas arī rada problēmas ārpus dzirdes sistēmas. Šādu traucējumu piemēri ir Charcot-Marie-Tooth slimība (CMT) vai iedzimta motora sensora neiropātija (HMSN) un Frīdriha ataksija.

Kā tiek diagnosticēta dzirdes neiropātija?

Veselības aprūpes speciālisti - tostarp otolaringologi (ausu, deguna un rīkles ārsti), pediatri un audiologi - dzirdes neiropātijas diagnosticēšanai izmanto vairāku paņēmienu kombināciju. Tie ietver dzirdes smadzeņu stumbra atbildes (CRMS) un optoakustiskās emisijas (OAE) ierakstīšanu. Dzirdes neiropātijas pazīme ir CPMS neesamība vai ļoti patoloģiska lasīšana kopā ar normālu OAE lasījumu. Normāla OAE lasīšanas pazīme liecina, ka ārējās matu šūnas darbojas normāli.

CPMS testam tas izmanto elektrodus, kas novietoti uz cilvēka galvas un ausīm, lai uzraudzītu smadzeņu viļņu aktivitāti, reaģējot uz skaņu. OAE testā tiek izmantots mazs, ļoti jutīgs mikrofons, kas ievietots auss kanālā, lai uzraudzītu vājās skaņas, ko rada ārējās matu šūnas, reaģējot uz dzirdes stimulāciju. CPMS un OAE testēšana ir nesāpīga, un to var izmantot jaundzimušajiem un zīdaiņiem, kā arī vecākiem bērniem un pieaugušajiem.

Vai dzirdes neiropātija kādreiz var kļūt labāka vai sliktāka??

Daži jaundzimušie bērni, kuriem diagnosticēta dzirdes neiropātija, uzlabojas un sāk dzirdēt un runāt gada vai divu gadu laikā. Citi mazuļi paliek tajā pašā līmenī, bet daži pasliktinās un parāda pazīmes, ka ārējās matu šūnas vairs nedarbojas. Cilvēkiem ar dzirdes neiropātiju dzirdes jutība var palikt stabila, uzlaboties vai pasliktināties vai pakāpeniski pasliktināties atkarībā no pamatcēloņa..

Kādas ārstēšanas metodes, ierīces un citas pieejas var palīdzēt cilvēkiem ar dzirdes neiropātiju sazināties?

Pētnieki joprojām meklē efektīvu ārstēšanu cilvēkiem ar dzirdes neiropātiju. Tikmēr dzirdes speciālisti nav vienisprātis par dzirdes aparātu, kohleāro implantu un citu tehnoloģiju iespējamo ieguvumu cilvēkiem ar dzirdes neiropātiju. Daži eksperti uzskata, ka dzirdes aparāti un personiskās klausīšanās ierīces, piemēram, frekvences modulācijas (FM) sistēmas, ir izdevīgi dažiem bērniem un pieaugušajiem ar dzirdes neiropātiju. Kochlear implanti (elektroniskas ierīces, kas kompensē bojātās vai nestrādājošās iekšējās auss daļas) var arī palīdzēt dažiem cilvēkiem ar dzirdes neiropātiju. Notiek arī diskusijas par labākajiem veidiem, kā apgūt un uzlabot saziņas prasmes zīdaiņiem un bērniem ar dzirdes traucējumiem, piemēram, dzirdes neiropātiju. Viena pieeja dod priekšroku zīmju valodai kā bērna pirmajai valodai. Otrā pieeja mudina izmantot klausīšanās un runāšanas prasmes, kā arī tādas tehnoloģijas kā dzirdes aparāti un kohleārie implanti. Varat arī izmantot abu kombināciju. Daži veselības aprūpes speciālisti uzskata, ka bērniem ar dzirdes neiropātiju var būt īpaši grūti iemācīties sazināties tikai runājot, jo viņu spēja saprast runu bieži ir ļoti traucēta. Pieaugušie ar dzirdes neiropātiju un vecāki bērni, kuriem jau ir izveidojusies sarunvaloda, var gūt labumu no mācīšanās lasīt runu (pazīstams arī kā lūpu lasīšana).

Kādi pētījumi tiek veikti par dzirdes neiropātiju?

Zinātnieki ir identificējuši gēnus, kas iesaistīti dažos dzirdes neiropātijas gadījumos, un strādā, lai noteiktu, kas notiek nepareizi dzirdes sistēmā, kad cilvēks pārmanto mutantu gēnu. Pētnieki arī turpina izpētīt kohleāro implantu iespējamos ieguvumus bērniem ar dzirdes neiropātiju..

Priekšlaicīgi dzimušu bērnu dzirdes neiropātijas kursa iezīmes

2010. gada augusts / I. V. Savenko

Agrīnās bērnības dzirdes zuduma struktūrā dominē sensineirālās formas, kuras sastopamas 90% slimnieku bērnu [1]. Īpašu vietu pēdējo vidū ieņem dzirdes neiropātija (HF) - slimība, kas ir neviendabīga gan etiopatoģenēzes, gan patomorfoloģiskās būtības ziņā. Šajā gadījumā HF bieži ietekmē dzirdes analizatora perifēro daļu, bet dažos gadījumos tā var izplatīties uz dzirdes kodoliem un dzirdes sistēmas pārklājošajām daļām. Šajā sakarā pasaules literatūrā tam pašlaik tiek lietots termins “Dzirdes neiropātijas spektra traucējumi” [10, 15]. Starp visiem sensorineirālās dzirdes zuduma gadījumiem bērnībā HF īpatsvars, pēc dažādu autoru domām, ir aptuveni 10% [6, 7, 11, 18].

Etiopatoģenētiskie faktori, kas ir HF veidošanās pamatā, ir ģenētiski defekti, ko pārstāv nesindromiskas (izolētas) un sindromiskas formas, apvienojumā ar citu orgānu un sistēmu bojājumiem. Visiem mantojuma veidiem ir raksturīga nesindromiska HF, ieskaitot X saistītu un mitohondriju. To bieži izraisa autosomāli recesīvas OTOF gēna mutācijas, kas kodē otoferlīna proteīnu. Turklāt slimības attīstību var izraisīt perinatālā perioda patoloģija, priekšlaicība, mazs dzimšanas svars, hroniska vai akūta hipoksija, kas izraisa centrālās nervu sistēmas (CNS) hipoksiski-išēmiskus un hipoksiski-hemorāģiskus bojājumus, jaundzimušo hiperbilirubinēmija, iedzimtas anomālijas, tostarp ieskaitot dzirdes nerva aplāziju vai hipoplāziju, intoksikāciju (īpaši, lietojot karboplatīnu) utt. [3, 6, 10, 11, 16].

HF klīniskās un diagnostiskās pazīmes parāda: 1) dzirdes zudums (no minimāla dzirdes zuduma līdz dziļai formai), savukārt dzirdes sliekšņi laika gaitā var vai nu pazemināties, vai pakāpeniski palielināties, vai arī palikt nemainīgi, veidojot dažāda veida audiometriskās līknes; 2) dzirdes sliekšņu svārstības vienam un tam pašam pacientam; 3) traucēta runas saprotamība, kas neatbilst dzirdes tonālajiem sliekšņiem (toņa-runas disociācija) un īpaši skaidri izpaužas apkārtējā troksnī; 4) izraisītās otoakustiskās emisijas (OAE) drošība: aizkavēta (TEOAE) un deformācijas produkta (OAEPS) frekvencē un / vai mikrofona potenciāla (MP) klātbūtne; 5) īstermiņa latentā dzirdes izraisītā potenciāla (ABR) neesamība vai tā vizualizācijas sliekšņu palielināšanās par vairāk nekā 80 dB nPS, vai patoloģiskas ABR klātbūtne, ko pārstāv vienīgi V pīķis ar lielu uzrādītā stimula intensitāti. Tajā pašā laikā ABR reģistrācijas sliekšņi parasti neatbilst uzvedības audiometrijas datiem; 6) akustiskā refleksa (AR) neesamība vai augsti reģistrācijas sliekšņi; 7) VOAE nomākšanas pakāpes neesamība vai samazināšanās, vienlaikus parādot ipsi, pretēji vai divpusēji maskējošu stimulu; 8) traucēta bērnu runas attīstība [5, 6, 9, 18].

AOAE un MP klātbūtne HF liecina par ārējo matu šūnu (IHC) saglabāšanu, savukārt ABR patoloģija norāda uz receptora - sinapses - spirāles gangliju neironu - dzirdes nervu kompleksa bojājumu. Patomorfoloģiski HF ir sadalīts pre- un postsynaptic formās. Pirmais ir saistīts ar iekšējo matu šūnu (IVC) bojājumiem, sinaptisko neirotransmisijas procesu traucējumiem. Otrais ir spirālveida ganglija neironu un dzirdes nerva šķiedru bojājumu sekas aksonu deficīta (nervu šķiedru skaita samazināšanās), kā arī demielinizējošo procesu dēļ, kas noved pie nervu reakcijas desinhronizācijas. Neironu sinhronizācijas trūkums veicina dzirdes sistēmas laika izšķirtspējas pārkāpumu, kuras saglabāšana ir runas izpratnes pamatā. Šajā gadījumā diferenciālā jutība pret akustiskā stimula intensitātes izmaiņām netiek traucēta, taču var ciest frekvences diskriminācija [6, 8, 9, 12, 13, 18]. HF forma nosaka diferencētu pieeju pacientu rehabilitācijai: slimības presinaptiskās formas liecina par kohleārās implantācijas (KI) efektivitāti, postsinaptiska - pēdējās vai tās neesamības minimālais ieguvums [11, 14]. Neskatoties uz to, ir pierādīts, ka atšķirībā no akustiskās stimulācijas dzirdes nerva elektriskā stimulācija uzlabo nervu sinhronizāciju, kas dažos gadījumos var attaisnot KI izmantošanu postsinaptiskā HF gadījumā [6, 10, 14, 17]..

Priekšlaicīgu un ļoti priekšlaicīgi dzimušu bērnu barošanas metožu uzlabošana pēdējās desmitgadēs ir iepriekš noteikusi to skaita pieaugumu starp kopējo jaundzimušo skaitu [4]. Dzirdes un runas laboratorijā kopā ar Sanktpēterburgas Bērnu medicīnas akadēmijas Otorinolaringoloģijas katedras darbiniekiem pēdējos gados ir veikta dinamiska novērošana priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, arī tiem, kuriem ir dzirdes orgāna patoloģija..

mērķis

Priekšlaicīgi dzimušu bērnu sirds mazspējas klīnisko un diagnostisko īpašību un rakstura izpēte, lai izvēlētos optimālu taktiku šādu pacientu habilitācijai.

materiāli un metodes

Uzraudzībā ir 34 bērni vecumā no 1 mēneša līdz 9 gadiem. Viņu vidū ir 15 zēni un 19 meitenes. Diviem bērniem slimība ir vienpusēja, apvienojumā ar sensineirālu bojājumu, kas diagnosticēts no pretējās puses. Bērni periodiski iziet audioloģisko pārbaudi pēc obligātās ENT orgānu pārbaudes, iesaistot subjektīvās (uzvedības tonālā un, ja iespējams, runas audiometrijas) un objektīvās (impedances audiometrija, VOAE un ABR reģistrēšana) pārbaudes metodes. Pēdējo rezultāti nosaka individuālas korekcijas darba programmas izvēli, kurā ietilpst nodarbības ar nedzirdīgiem skolotājiem, logopēdiem un defektologiem. Ja nepieciešams, tiek veikta elektroakustiska dzirdes korekcija vai kohleārā implantācija (CI). Medicīniskais atbalsts tiek sniegts, izmantojot oto- un neiroprotektīvos līdzekļus.

rezultātiem

HF diagnozei un slimības gaitas raksturam priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ir savas īpatnības, kuras atzīmē vairāki autori [3, 6, 9, 10] un par ko liecina mūsu novērojumi.

Pēdējais parādīja, ka HF attīstības risks ir visaugstākais priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem (mazāk nekā 34 grūtniecības nedēļām) ar ļoti mazu (mazāk nekā 1500 g) vai ārkārtīgi mazu (mazāk nekā 1000 g) dzimšanas svaru (šādu pacientu īpatsvars bija 82%)..

Priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu ar sirds mazspēju anamnēzē 100% gadījumu tiek novērota perinatālā hipoksija, kurai nepieciešami reanimācijas pasākumi (ieskaitot ilgstošu skābekļa atbalstu), kas dažos gadījumos noved pie tādu patoloģisku stāvokļu veidošanās kā periventrikulārās leikomalācijas cistiskā forma, intraventrikulāras asiņošanas, kam seko ventrikulodilatācija un hidrocefāliskais sindroms, bronhopulmonārā displāzija, priekšlaicīgas retinopātijas, kā arī šīs patoloģijas kombinācija. 10 pacientiem pēcdzemdību periodā funkcionēja artēriju kanāls, kam bija nepieciešama tā ķirurģiska slēgšana. 9 bērniem bija jaundzimušo hiperbilirubinēmija. Pēc tam 5 cilvēkiem attīstījās cerebrālā trieka (cerebrālā trieka).

HF diagnosticēšanas procesā, kas tiek veikts ar dinamisku novērošanu, jāpatur prātā, ka slimības pārbaudes laiks var būt 12-24 mēneši, kas ļauj izslēgt pārejošu HF, kas saistīts ar priekšlaicīgi dzimuša bērna dzirdes sistēmas morfofunkcionālo nenobriedumu, kuram dažos gadījumos normāla ABR, " nogatavojas ”noteiktajā vecumā [5, 9]. Diviem novērotajiem pacientiem šī "nobriešana" notika 10 un 12 mēnešu vecumā. Turklāt, kā mēs jau iepriekš atzīmējām, noteiktai daļai bērnu ar HF nepieciešama diferenciāldiagnoze, lai izslēgtu dziļas sensorineālas dzirdes zuduma formas [2].

Priekšlaicīgu zīdaiņu sirds mazspējas klīnisko gaitu parasti raksturo dzirdes sliekšņu samazināšanās (dzirdes zuduma pakāpe ir 40 dB vai mazāka) pirmajā un pusgadā faktiskās dzīves, kas tika atzīmēts 25 bērniem (73,5%). Tajā pašā laikā ABR joprojām vai nu nav reģistrēta, vai arī tiek reģistrēta ar lielu stimulējošā signāla intensitāti, vai arī tā saglabā patoloģisku struktūru. Habilitācijas pasākumi šajos gadījumos nenozīmē agrīnu dzirdes aparātu, bet tiem ir nepieciešams iesaistīt nedzirdīgo pedagoģisko un logopēdisko atbalstu metodes, lai optimizētu bērna dzirdes-runas attīstības procesus, turpinot novērtēt pēdējās darbības rezultātus..

Dažiem bērniem ar sākotnēji nemainīgi augstiem uzvedības dzirdes sliekšņiem (3 - 4 pakāpes dzirdes zudums) ar dzirdes aparātu neefektivitāti un kontrindikāciju neesamību KI gadījumā gaidošā taktika, mūsuprāt, ir veltīga [16]. Neskatoties uz to, ka šobrīd pieejamo audioloģisko un laboratorisko pētījumu metožu izmantošana neļauj diferencēti diagnosticēt dzirdes sistēmas bojājumu līmeni konkrētam pacientam ar sirds mazspēju, mēs uzskatām, ka pēdējai pacientu kategorijai izvēlētā metode ir KI. No mūsu uzraudzībā esošo bērnu grupas CT tika veikta pacientam vecumā no 1 gada 10 mēnešiem.

Lielākajai daļai mūsu novēroto bērnu ar HF (60%) vecumā no viena līdz pieciem gadiem VOAE izzušana; trīs pacientiem tā sākotnēji nebija, pārējos tika reģistrēti atsevišķi OAEPI pīķi ar stimula intensitāti 70 dB SPL. Pēc tam MP pazuda trīs bērniem vecumā no 2, 4,5 un 5 gadiem. Šie procesi acīmredzami ir saistīti ar retrogrādiem NVC bojājumiem. Šī parādība, kā likums, bija saistīta ar dzirdes sliekšņu palielināšanos, savukārt audiometriskā līkne bieži samazinājās. Visi bērni, kuriem attīstījās 2. vai vairāk pakāpes dzirdes zudums (22 cilvēki), tika protezēti ar dažādu spēku digitālajiem dzirdes aparātiem (HA). Tajā pašā laikā dzirdes aparātu pozitīva ietekme tika novērota 15 pacientiem. Visi viņi turpina mācības pie nedzirdīgiem skolotājiem, parādot progresu dzirdes-runas attīstībā, kas visos gadījumos norit ar dažādu kavēšanos. Dažādu veidu korekcijas skolās mācās 6 bērni. 7 bērniem dzirdes aparātu ietekme bija apšaubāma vai tās nebija vispār ar nopietnu dzirdes runas aizkavēšanos un dažos gadījumos arī ar psihomotorisko attīstību. Vienam šīs grupas bērnam 4,5 gadu vecumā tika veikta CT. Šobrīd uzvedības dzirdes sliekšņi šim pacientam, lietojot implantu, runas frekvences diapazonā ir aptuveni 40 dB, bērnam tiek veikts intensīvs rehabilitācijas kurss. Citiem bērniem vairāku iemeslu dēļ (smaga cerebrālā trieka, oligofrēnija) KI nav norādīta.

Kā ilustrāciju iepriekšminētajam, mēs sniedzam šādus klīniskos gadījumus.

1. gadījums

Bērns V., 7 gadus vecs, dzimis no 3 gadu vecuma, patoloģiski turpinot grūtniecību hroniskas uteroplacentālas nepietiekamības un intrauterīnās (mikoplazmas) infekcijas fona apstākļos jauniem somatiski veseliem vecākiem. Dzemdības sākās 27/28 grūtniecības nedēļās ar jaundzimušā pirmsdzemdību hipoksijas pazīmju klātbūtni (augļa šķidrums ar mekoniju). Dzimšanas svars 900 grami, Apgars iegūst 7/7 punktus. 14 stundas bija mākslīgā plaušu ventilācijā. Maksimālais bilirubīna līmenis asins serumā nepārsniedza pieļaujamās vērtības. Neirosonogrāfija parādīja kambara sānu dilatāciju un periventrikulāru leikomalāciju. Pēcdzemdību periodā tika diagnosticēti centrālās nervu sistēmas hipoksiski-išēmiski bojājumi, priekšlaicīgas retinopātijas posms ar plūsmas stabilizēšanos, priekšlaicīgas anēmijas, funkcionējoša arteriālais vads (operatīva slēgšana 8 dzīves nedēļās)..

Pirmajā audioloģiskajā pārbaudē faktiskās dzīves 4,5 mēnešu vecumā ABR attēlveidošanas slieksnis bija lielāks par 100 dB nPS. Pēcnovērošanas laikā pirmajā dzīves gadā ABR netika stabili reģistrēts, AR nebija ar normālu timpanogrammu, reģistrēti TEOAE un OAEPI, uzvedības dzirdes sliekšņi samazinājās no 70 līdz 30 dB. Tika diagnosticēta HF. Nākamo trīs gadu laikā audioloģiskā aina saglabājās stabila. Meitene bija dinamiskā audiologa-audiologa un neirologa uzraudzībā, regulāri notika nodarbības ar logopēdu un logopēdu. Psihomotorā un dzirdes-runas attīstība tika aizkavēta, bet tā progresēja. Līdz 4 gadu vecumam VOAE izzuda, kamēr ABR netika reģistrēts, tomēr MF tika vizualizēts ar stimulācijas līmeni 80 dB nPS, dzirdes sliekšņi palielinājās un atbilda dzirdes zuduma 2. pakāpei. Bērnam ir mazjaudas protezēšanas ierīce, kuru viņš aktīvi lieto ar pozitīvu efektu. Līdz šim audioloģiskie dati ir stabili. Nedzirdīgo skolotāju secinājums: meitene ir kognitīvi droša, dzirdes un runas attīstība ir pietiekama, lai mācītos masu skolā.

2. gadījums

Bērns S., 2 gadus vecs, piedzima no 7. grūtniecības jaunai mātei, kas cieš no hipertensijas, ar apgrūtinātu dzemdniecības un ginekoloģisko vēsturi. Tēvs ir vesels. Šī grūtniecība turpinājās ar pārtraukšanas draudiem agrīnā stadijā, ņemot vērā istmisko-dzemdes kakla nepietiekamību. Dzemdības notika 25./26. Nedēļā sakarā ar priekšlaicīgu amnija šķidruma plīsumu. Jaundzimušā svars ir 975 grami, Apgāra rezultāts ir 7/7 punkti. Mākslīgā plaušu ventilācija tika veikta 6 dienas, skābekļa atbalsts - līdz 2 mēnešiem. Maksimālais bilirubīna līmenis asins serumā bija 183 μm / L. Diagnosticēts centrālās nervu sistēmas perinatāls hipoksiski-išēmisks bojājums ar 2 - 3 grādu intraventrikulārām asinsizplūdumiem, hipertensīvs-hidrocefālisks sindroms; priekšlaicīgas retinopātijas 3 stadijas, kurām bija nepieciešama turpmāka lāzera koagulācija; patentētais ductus arteriosus (ķirurģiska korekcija 3. dzīves nedēļā); bronhu-plaušu displāzija; priekšlaicīga anēmija.

Pirmās audioloģiskās izmeklēšanas laikā (jaundzimušo patoloģiju nodaļas audioloģiskās skrīninga ietvaros) TEOAE tika reģistrēta abās pusēs, stacionārā smadzeņu stumbra izraisītā potenciāls nebija ar stimula intensitāti 40 dB nPS.

Turpmākās novērošanas laikā 6, 10, 12, 14 mēnešos VOAE un AR netika reģistrēti ar normālu timpanogrammu, ABR noteikšanas slieksnis pārsniedza 100 dB nPS. MF tika reģistrēts pie attēlveidošanas sliekšņa 80 dB nHL. Tika diagnosticēta HF. Aptuvenie uzvedības dzirdes sliekšņi bija 90 - 100 dB. 12 mēnešu vecumā viņš bez efekta protezēja ar jaudīgiem dzirdes aparātiem. Dzirdes un runas attīstība strauji aizkavējās. KI tika veikta 1 gada un 10 mēnešu vecumā. Tūlīt pēc runas procesora pievienošanas tika konstatēts traucējumu dzirdes uzlabojošais efekts. Habilitācijas darbs tiek veikts 4 mēnešus un līdz šim, un tā laikā bērnam radās skaidras reakcijas uz ikdienas skaņām, savvaļas dzīvnieku skaņām, reakcija uz savu vārdu.

Iesniegtie dati ļauj izdarīt šādu secinājumu:
koriģējošā darba programmai ar priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, kuriem diagnosticēta dzirdes neiropātija, nepieciešama diferencēta pieeja, kurā ņemtas vērā klīniskās un diagnostiskās pazīmes un slimības gaitas raksturs..

Literatūra

  1. Blumina M.G., Moskovkina A.G. Sensineirālās dzirdes zuduma etioloģija bērniem ar vecākiem ar normālu dzirdi. // Vestn. otorinolārs. - 1982. - Nr. 1. - 23. - 25. lpp.
  2. Savenko I.V., Garbaruk E.S. Par priekšlaicīgu zīdaiņu dzirdes neiropātijas diagnostiku. // Ros. otorinolārs. - 2010. - Nr. 1. - Pielikums. - P. 181. - 186. lpp.
  3. Khramova E.A. Dzirdes funkcijas iezīmes bērniem ar dzirdes neiropātiju: autors. diss... cand. mīļā. zinātnes. SPb., 2007.22 lpp..
  4. Šabalovs N.P. Neonatoloģija: mācību grāmata. Rokasgrāmata ir 2 sējumos. - T. 1. - M.: Medekpress-inform., 2004. - 608 lpp..
  5. Dzirdes neiropātijas / dzirdes disinhronijas novērtēšana un vadīšana. / J. Gravel [et al.]. // Ieteicamais protokols. Red. G. Satons - 2004. - nov.
  6. Bamiou D. Dzirdes neiropātija. In: Bērnu audioloģiskā medicīna, otrais red. V.E. Ņūtons (Red.). Wiley, 2009. - 536 lpp.
  7. Klīniskās un audioloģiskās pazīmes dzirdes neiropātijā. / C. Madden [et al.]. // Arch. Otolaringols. Galvas kakla ķirurģija. - 2002. - Sēj. 128, 9. nr. - P. 1026-1030.
  8. Frekvencei raksturīgā elektrohleogrāfija norāda, ka pastāv dzirdes neiropātijas presinaptiskie un postsinaptiskie mehānismi. / C.M. Makmahons [et al.]. // Auss un dzirde. - 2008. - Sēj. 29, Nr. 3. - 314. - 325. lpp.
  9. Huds L. Dzirdes neiropātija un disinhronija. In: Dzirdes izraisītās iespējas: pamatprincipi un klīniskā pielietošana. R.F. Burkards, Dž. Dž. Eggermont (Red.). Baltimora - Filadelfija: Punkts, 2007. - P. 275-291.
  10. Indivīdu ar dzirdes neiropātijas spektra traucējumiem vadība. / C.I. Berlīne [et al.]. // Starptautiskās jaundzimušo dzirdes skrīninga konferences materiāli par zīdaiņu ar dzirdes neiropātiju identifikāciju un pārvaldību. - Komo, Itālija, 2008. - Lpp. 35 - 40.
  11. Daudzvietu diagnostika un ārstēšana 260 pacientiem ar dzirdes neiropātiju / disinhroniju (dzirdes neiropātijas spektra traucējumi). / C.I. Berlīne [et al.]. // Int. J. Audiol. - 2010. - Sēj. 49, Nr. 1. - 30. - 43. lpp.
  12. Neironu un receptoru kohleārais potenciāls, kas iegūts, izmantojot transtimpānisko elektrohleogrāfiju dzirdes neiropātijā / R. Santarelli [et al.]. // Clin. Neurofiziols. - 2008. - Sēj. 119, 5. nr. - P. 1028 - 1041.
  13. Dzirdes nerva darbības traucējumu uztveres sekas. / F.G. Zeng [et al.]. // J. Neurophysiol. - 2005. - Sēj. 93., 6. nr. - P. 3050 - 3063.
  14. Dzirdes neiropātijas perspektīvas: iekšējo matu šūnu, dzirdes nerva traucējumi un to sinapses. / A. Stārs [et al.]. In: Sajūtas: visaptveroša atsauce. Elsevjē, 2008. - Sēj. 3. - Lpp. 397 - 412.
  15. Roush P. Dzirdes neropātijas spektra traucējumi: novērtēšana un pārvaldība // Dzirdes žurnāls, Pediatric Amplification: A special issue. - 2008. - Sēj. 61, N. 11. - 36. - 41. lpp.
  16. Dzimums saistīts kurlums. / M.B. Pētersens [et al.]. // Klīniskā ģenētika. - 2008. - Sēj. 73, Nr. 1. - 14. - 23. lpp.
  17. Simmons J. Kohleārie implanti dzirdes spektra traucējumos. // ASHA piekļuves audioloģija. - 2009. - Sēj. 8, N. 3.
  18. Sininger Y., Starr A. Dzirdes neiropātija: jauna perspektīva dzirdes traucējumiem. Sandjego: Singular Publishing Group, 2001. - 261. lpp.

I. V. Savenko
Medicīnas zinātņu kandidāts, Sanktpēterburgas Valsts medicīnas universitātes Pētniecības centra Dzirdes un runas laboratorijas vecākais pētnieks akad. I.P. Pavlova